Fast 150 Jahre nach ihrer Entdeckung galt die Amyloidose als unheilbar. Lange Zeit hat die Komplexität der Krankheit die Forschung gebremst: Warum Zeit und Geld in die Erforschung einer so komplexen Krankheit investieren?
Amyloidose ist tatsächlich aus mehreren Gründen schwer zu diagnostizieren, unter anderem weil 36 Subtypen bekannt sind. Elf davon betreffen direkt das Herz, andere finden sich in anderen Körperregionen.
Zum Glück für unsere Patienten hat sich die Versorgung der Amyloidose in den letzten Jahrzehnten an drei Fronten deutlich zu ihren Gunsten entwickelt: Diagnose, Behandlung und Forschung.
Dieser Artikel stützt sich auf die Studie: Three parallel advances usher in new age of cardiac amyloidosis care.
Diagnose
Bisher erforderte die Diagnose der kardialen ATTR-Amyloidose (ATTR-CA) eine endomyokardiale Biopsie. Dank der Fortschritte der Diagnosetechnik lässt sich eine ATTR-Amyloidose heute, sobald eine AL-Amyloidose ausgeschlossen ist, auf verschiedenen Wegen bestätigen, unter anderem durch Bildgebung sowie Blut- und Urintests.
Der erste Schritt der Diagnose ist die Suche nach abnormen Leichtketten. Schon eine Blutuntersuchung kann diese Auffälligkeiten aufdecken und auf einen dringenden Abklärungsbedarf hinweisen. Verfahren wie das Elektrokardiogramm oder die Echokardiografie können in Kombination sehr belastbare Hinweise auf eine kardiale Amyloidose liefern. Nur wenn eine AL-Amyloidose nicht ausgeschlossen werden kann, sollte eine endomyokardiale Biopsie zum Nachweis der Krankheit durchgeführt werden. Ist die AL-Amyloidose dagegen ausgeschlossen, können weitere Untersuchungen wie Szintigrafie, Blut- und Urinproben oder eine Herz-MRT erfolgen.
Behandlung
Für die besten Behandlungsergebnisse bei Amyloidose sind eine frühe Behandlung und eine koordinierte Versorgung entscheidend. Einige Kliniken verfügen über eine umfangreiche Ausstattung und spezialisierte Ärzte, um diese Krankheit zu bekämpfen.
Zu den heute wirksamen Behandlungskombinationen gehört die Kombination von Chemotherapie und monoklonalen Antikörpern, etwa CyBorD und Daratumumab. Das Aufkommen bestimmter Medikamente hat zudem geholfen, die Krankheit bei manchen Patienten zu stabilisieren. So hat die FDA 2018 Inotersen und Patisiran für die hereditäre ATTR-Amyloidose zugelassen, 2019 folgte Tafamidis. Diese Art der Behandlung heilt die Krankheit natürlich nicht, verlangsamt sie aber und senkt das Risiko eines Krankenhausaufenthalts oder Todes.
Forschung
Nach Jahren, in denen kaum zur Amyloidose geforscht wurde, kann man heute sagen, dass die Forschung boomt.
Immer mehr klinische Studien werden durchgeführt, um die Krankheit besser zu verstehen und sie zu besiegen. Zu den bemerkenswertesten gehören:
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- Studie zum monoklonalen Antikörper CAEL-101
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- Cardio TTRANSFORM
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- Sicherheit, Wirksamkeit und Pharmakokinetik von Tafamidis
Diese neue Ära der Amyloidose gibt den Patienten Hoffnung. Wir hoffen, dass die diagnostische Odyssee künftig hinter uns liegt und wir von immer wirksameren Behandlungen der Amyloidose lesen können.
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