Durante quase 150 anos após a sua descoberta, a amiloidose foi considerada incurável. Historicamente, a complexidade da doença atrasou a investigação: porquê investir tempo e dinheiro na investigação de uma doença tão complexa?
A amiloidose é, de facto, difícil de diagnosticar por várias razões, nomeadamente porque existem 36 subtipos conhecidos. Onze deles afetam diretamente o coração, enquanto outros se encontram noutras partes do corpo.
Felizmente para os nossos doentes, o acompanhamento da amiloidose evoluiu muito a seu favor nas últimas décadas, em três frentes: o diagnóstico, o tratamento e a investigação.
Este artigo baseia-se no estudo: Three parallel advances usher in new age of cardiac amyloidosis care.
O diagnóstico
Até agora, o diagnóstico da amiloidose cardíaca ATTR (ATTR-CA) exigia uma biópsia endomiocárdica. Hoje, os progressos das tecnologias de diagnóstico permitem confirmar uma amiloidose ATTR, depois de excluída a amiloidose AL, por diferentes meios, incluindo a imagiologia e as análises ao sangue e à urina.
A primeira etapa do diagnóstico é a pesquisa de cadeias leves anormais. Para revelar estas anomalias, uma análise ao sangue pode desde logo assinalar uma urgência diagnóstica. Tecnologias como o eletrocardiograma ou o ecocardiograma, combinadas, podem trazer provas realmente sólidas de amiloidose cardíaca. Só quando a amiloidose AL não pode ser excluída se deve recorrer a uma biópsia endomiocárdica para detetar a doença. Quando a amiloidose AL é excluída, podem ser feitos outros exames, como a cintigrafia, as análises ao sangue e à urina ou a ressonância magnética cardíaca.
Tratamento
Para obter os melhores resultados no tratamento da amiloidose, um tratamento precoce e um acompanhamento coordenado são essenciais. Alguns hospitais dispõem de equipamentos importantes e de médicos especializados para tentar vencer esta doença.
Entre as associações de tratamentos eficazes que existem hoje está a associação de quimioterapia e anticorpos monoclonais, como o CyBorD e o daratumumab. O aparecimento de certos medicamentos também permitiu estabilizar a doença em alguns doentes. Por exemplo, a FDA aprovou o inotersen e o patisiran em 2018 para a amiloidose ATTR hereditária e, em 2019, o tafamidis. Este tipo de tratamento não cura, evidentemente, a doença, mas abranda-a e reduz o risco de hospitalização ou de morte.
Investigação
Depois de anos quase sem investigação sobre a amiloidose, podemos dizer hoje que está em plena expansão.
São realizados cada vez mais ensaios clínicos para conhecer melhor a doença e conseguir vencê-la. Entre os mais marcantes:
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- Estudo do anticorpo monoclonal CAEL-101
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- Cardio TTRANSFORM
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- Segurança, eficácia e farmacocinética do tafamidis
Esta nova era da amiloidose traz esperança aos doentes. Esperamos que, no futuro, a errância diagnóstica fique para trás e que possamos conhecer tratamentos cada vez mais eficazes contra a amiloidose.
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