Weitere Formen
Lokalisierte Amyloidose
Die lokalisierte Amyloidose betrifft ein Organ, und nur eines. Die Plasmazellen, die die abnormen Leichtketten bilden, liegen in diesem Organ; nichts gelangt über das Blut weiter, deshalb lagert sich auch anderswo nichts ab. Unter den Amyloidosen, die fast immer mehrere Organsysteme betreffen, ist sie die Ausnahme.
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Was ist das?
Das Wichtigste
Bei der lokalisierten Amyloidose bilden sich die Amyloidablagerungen in einem einzigen Organ oder Gewebe und bleiben dort. Das Vorläuferprotein und die Zellen, die es bilden, unterscheiden sich je nach betroffener Stelle und Subtyp.
Ein Organ, und nur eines
Lokalisierte Amyloidosen betreffen ein einziges Organ oder Gewebe. Bei der großen Mehrheit handelt es sich um AL-Amyloidosen, also Ablagerungen aus Immunglobulin-Leichtketten, genau wie bei der systemischen Form.
Was sie unterscheidet, ist nicht das Protein. Es ist die Herkunft der Leichtketten, und wohin sie gelangen.
Ein Klon, der an Ort und Stelle bleibt
Die Plasmazellen, die sie bilden, oder in manchen Fällen ein lokaler B-Zell-Klon, vermehren sich im Organ selbst. In den meisten Fällen bleiben die Leichtketten im Organ; bei manchen Patienten mit lokalisierter AL-Amyloidose lässt sich jedoch eine monoklonale Leichtkette im Blut nachweisen, ohne dass die Ablagerungen selbst andere Organe erreichen. Die Ablagerungen entstehen dort, wo sich die krankhaften Zellen befinden, und nirgendwo sonst.
Die meisten Amyloidosen betreffen mehrere Organsysteme. Die lokalisierten Formen sind die Ausnahme, und dieser Mechanismus macht sie dazu.
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Lokalisiert oder systemisch?
Zwei Krankheiten aus demselben Protein. Alles, worauf es ankommt (die gefährdeten Organe, die Behandlung, die Prognose), hängt davon ab, um welche der beiden es sich handelt.
LOKALISIERT
Auf ein Organ beschränkt
Die Plasmazellen vermehren sich an Ort und Stelle, und die Leichtketten, die sie bilden, bleiben größtenteils dort, wo sie entstehen. Selbst wenn eine monoklonale Leichtkette im Blut nachgewiesen wird, erreichen die Ablagerungen selbst kein entferntes Organ.
Die Behandlung erfolgt lokal: Operation, Strahlentherapie oder eine Behandlung, die direkt am Organ ansetzt.
SYSTEMISCH (AL)
Über das Blut verteilt
Ein Klon von Plasmazellen im Knochenmark setzt Leichtketten in den Blutkreislauf frei. Sie lagern sich im Herzen, in den Nieren, in den Nerven ab, überall dort, wohin das Blut sie trägt.
Die Behandlung ist eine Chemotherapie, die auf das Knochenmark zielt. Mehr über die AL-Amyloidose →
Der ganze Zweck der diagnostischen Abklärung besteht darin, festzustellen, welche der beiden Sie haben. Unter dem Mikroskop sehen die Ablagerungen gleich aus. Die Krankheiten sind es nicht.
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Wo sie auftritt
Da nur ein Organ betroffen ist, sind die Symptome ausschließlich die dieses Organs. Sie verraten nichts über die Amyloidose und alles darüber, wo die Ablagerungen sitzen.
Die Atemwege
Kehlkopf, Luftröhre, Bronchien
Die Stimme verändert sich, nach und nach, über Monate: eine Heiserkeit (Dysphonie), die oft als Erstes auffällt. Ein Husten stellt sich ein, und das Atmen fällt schwerer.
Die unteren Harnwege
Harnblase, Harnleiter
Blut erscheint im Urin. Das Wasserlassen wird schwierig, und Schmerzen setzen sich im Unterbauch fest. Das sind die Zeichen, die Patienten meist zum Urologen führen.
Weitere Lokalisationen
Seltener
Die Ablagerungen können auch auf die Bindehaut des Auges, den Verdauungstrakt oder die Haut beschränkt bleiben. Überall dort, wo sich eine kleine Gruppe von Plasmazellen angesiedelt hat, kann sich Amyloid ansammeln.
Wann Sie ärztlichen Rat suchen sollten
Für jedes dieser Symptome gibt es sehr viele gewöhnliche Erklärungen, und an eine Amyloidose wird fast nie als Erstes gedacht. Entscheidend ist: Ein Symptom, das anhält und für das sich keine Erklärung findet, verdient eine gründliche Abklärung.
- Eine Stimme, die sich über Monate verändert
- Ein Husten, der nicht vergeht
- Atemnot
- Blut im Urin
- Schwierigkeiten beim Wasserlassen
- Schmerzen im Unterbauch
Es sind außergewöhnlich seltene Krankheiten, an die zu Beginn nur selten gedacht wird. Meist wird die Biopsie entnommen, um einen Tumor auszuschließen.
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Wie sie diagnostiziert wird
Die Diagnose ergibt sich meist zufällig: Eine Biopsie, die wegen eines Tumorverdachts entnommen wurde, zeigt stattdessen Amyloid. Was folgt, ist schwieriger und wichtiger: der Nachweis, dass die Krankheit dort endet.
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Eine Biopsie des Organs
An der betroffenen Stelle wird eine Gewebeprobe entnommen, und sie zeigt Amyloidablagerungen, wo ein bösartiger Tumor vermutet worden war. Sehr oft werden diese Krankheiten auf diese Weise entdeckt. Die Biopsie sollte auch auf eine lokale klonale Population von Plasmazellen oder B-Zellen untersucht werden.
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Die Ablagerungen typisieren
Mit der Immunhistochemie lässt sich bestimmen, um welchen Amyloidtyp es sich handelt, auch wenn eine genaue Typisierung in der Praxis nur selten erfolgt.
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Nachweisen, dass sie lokalisiert ist
Das ist das entscheidende Ziel: den lokalisierten Charakter der Veränderungen zu bestätigen und sicherzustellen, dass sich in keinem anderen Organ Amyloid befindet. Grundlage sind die klinische Untersuchung und weitere Untersuchungen, und genau das unterscheidet diese Krankheit von der systemischen AL-Amyloidose.
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Behandlung
Das Organ behandeln, nicht das Knochenmark. Ein einheitliches Behandlungsschema gibt es hier nicht: Das Vorgehen wird von Fall zu Fall entschieden.
Bestimmt von dem, was das Organ nicht mehr leisten kann
Die Behandlung ist von Patient zu Patient verschieden, und sie richtet sich danach, wie stark die Ablagerungen die Funktion des Organs beeinträchtigen. Eine Stimme, die kaum noch zu gebrauchen ist, eine Blase, die sich nicht mehr entleert: Das, und nicht die Größe der Ablagerung, entscheidet über das Vorgehen.
Da die Leichtketten das Organ nie verlassen, gibt es im Blut nichts, worauf ein systemisch wirkendes Medikament wirken könnte. Allein aus diesem Grund bleibt die Behandlung lokal.
Operative Entfernung
Die Ablagerungen können operativ entfernt werden, wenn sie die Funktion des Organs stören. Bei Bedarf kann die Operation auch mit dem Laser erfolgen. Es ist die direkteste Antwort auf ein Problem, das an einer einzigen Stelle sitzt.
Strahlentherapie
Bei ausgewählten Veränderungen kommt stattdessen eine Strahlentherapie zum Einsatz, wenn eine Operation mehr kosten würde, als sie bringt.
Lokale Behandlung
Bei einer Amyloidose der Harnblase ist eine lokal angewendete medikamentöse Behandlung möglich, die direkt in das Organ gegeben wird statt in den ganzen Körper.
Wann kommt eine systemische Behandlung zum Einsatz?
Eine systemische Behandlung ist in der Regel nicht erforderlich, sobald der Amyloidtyp bestätigt und eine systemische Erkrankung ausgeschlossen ist. Die Behandlung sollte auf das betroffene Organ und den einzelnen Patienten abgestimmt werden.
Wird sie erwogen, liegt die Entscheidung bei einem spezialisierten Team, das zuvor zweifelsfrei festgestellt hat, dass die Krankheit tatsächlich auf ein einziges Organ beschränkt ist.
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Nachsorge
Zwei Arten der Überwachung
Die erste ist lokal und liegt beim Facharzt des betroffenen Organs: beim HNO-Arzt, wenn der Kehlkopf betroffen ist, beim Urologen, wenn es die Blase ist. Er überwacht die Ablagerung selbst und ihre Auswirkungen auf das Organ. An der Nachsorge können sowohl der für das betroffene Organ zuständige Facharzt als auch ein in der Amyloidose erfahrener Arzt beteiligt sein, etwa ein Internist oder ein Hämatologe.
Warum die zweite wichtig ist
Die zweite ist allgemein, und ihr Zweck ist es, zu überprüfen, dass die Krankheit lokalisiert geblieben ist. Ist die Diagnose einer lokalisierten Amyloidose einmal bestätigt, ist das Risiko eines Übergangs in eine systemische Erkrankung äußerst gering. Der lokalisierte Charakter einer Amyloidose wird nicht einmal festgestellt und dann abgelegt. Er wird überprüft, und immer wieder überprüft.
Es ist dasselbe Protein wie bei der AL-Amyloidose. Es ist nicht dieselbe Krankheit, und der ganze Unterschied liegt darin, wohin die Leichtketten gelangen.
FAQ
Häufige Fragen
Ist die lokalisierte Amyloidose dasselbe wie die AL-Amyloidose?
Die Ablagerungen bestehen aus demselben Protein, Immunglobulin-Leichtketten, und sie sehen unter dem Mikroskop gleich aus. Bei der lokalisierten Form liegen die Plasmazellen, die sie bilden, jedoch im betroffenen Organ, und die Leichtketten gelangen nie in den Blutkreislauf. Kein anderes Organ wird erreicht. Der Mechanismus ist ein anderer, die Behandlung ist eine andere, und auch das, was die Diagnose für Sie bedeutet.
Kann sie später systemisch werden?
Genau diese Frage soll die allgemeine Nachsorge im Lauf der Zeit beantworten. Neben der lokalen Überwachung des Organs prüft eine umfassendere Überwachung, ob die Krankheit dort geblieben ist, wo sie entdeckt wurde. Das ist keine Formsache: Der lokalisierte Charakter wird durch Kontrollen bestätigt, nicht einfach angenommen.
Brauche ich eine Chemotherapie?
Selten. Eine systemische medikamentöse Behandlung ist hier nur selten angezeigt: Selbst wenn eine Leichtkette im Blut nachweisbar ist, gibt es keinen Klon im Knochenmark, der eine systemische Erkrankung antreibt und unterdrückt werden müsste. Die Behandlung richtet sich auf das Organ: Operation, Strahlentherapie oder, bei der Harnblase, eine lokal angewendete medikamentöse Behandlung.
Welche Organe können betroffen sein?
Am häufigsten die Atemwege (Kehlkopf, Luftröhre, Bronchien) oder die unteren Harnwege, also Harnblase und Harnleiter. Die Ablagerungen können auch auf die Bindehaut des Auges, den Verdauungstrakt oder die Haut beschränkt bleiben.
Ist die Prognose besser als bei der systemischen Amyloidose?
Im Allgemeinen ja, und zwar deutlich. Da die Ablagerungen an einer Stelle bleiben, sind die lebenswichtigen Organe, die die systemische Amyloidose bedroht, nicht betroffen. Dennoch handelt es sich um außergewöhnlich seltene Krankheiten, und jede Situation ist eigen; was die Ablagerungen in dem Organ bewirken, in dem sie sitzen, wird Ihr spezialisiertes Behandlungsteam mit Ihnen besprechen.
Diese Seite dient der allgemeinen Information von Patienten, Familien und medizinischem Fachpersonal. Sie ersetzt keine ärztliche Beratung. Besprechen Sie Ihre Situation immer mit Ihrem eigenen Behandlungsteam.