Autres types
Amylose localisée
L’amylose localisée touche un organe, et un seul. Les plasmocytes qui fabriquent les chaînes légères anormales se trouvent dans cet organe ; rien ne circule dans le sang, donc rien ne se dépose ailleurs. Parmi les amyloses, presque toujours multisystémiques, elle fait figure d’exception.
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De quoi s’agit-il ?
À retenir
Dans l’amylose localisée, les dépôts amyloïdes se forment et restent dans un seul organe ou tissu. La protéine précurseur et les cellules qui la produisent varient selon le site touché et le sous-type.
Un organe, et un seul
Les amyloses localisées touchent un seul organe ou tissu. La grande majorité sont des amyloses AL, des dépôts faits de chaînes légères d’immunoglobulines, exactement comme dans la forme systémique.
Ce qui les distingue n’est pas la protéine. C’est l’origine des chaînes légères, et l’endroit où elles vont.
Un clone qui reste sur place
Les plasmocytes qui les produisent, ou dans certains cas un clone local de lymphocytes B, prolifèrent dans l’organe lui-même. Dans la plupart des cas, les chaînes légères restent dans l’organe ; chez certains patients atteints d’amylose AL localisée, une chaîne légère monoclonale peut toutefois être détectée dans le sang, sans que les dépôts eux-mêmes n’atteignent d’autres organes. Les dépôts se forment là où se trouvent les cellules anormales, et nulle part ailleurs.
La plupart des amyloses sont multisystémiques. Les formes localisées font exception, et c’est ce mécanisme qui les rend telles.
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Localisée ou systémique ?
Deux maladies faites de la même protéine. Tout ce qui compte (les organes menacés, le traitement, le pronostic) dépend de laquelle des deux il s’agit.
LOCALISÉE
Limitée à un organe
Les plasmocytes prolifèrent sur place, et les chaînes légères qu’ils fabriquent restent pour l’essentiel là où elles sont produites. Même lorsqu’une chaîne légère monoclonale est détectée dans le sang, les dépôts eux-mêmes n’atteignent pas un organe éloigné.
Le traitement est local : chirurgie, radiothérapie, ou traitement appliqué directement sur l’organe.
SYSTÉMIQUE (AL)
Transportée par le sang
Un clone de plasmocytes de la moelle osseuse libère des chaînes légères dans la circulation sanguine. Elles se déposent dans le cœur, les reins, les nerfs, partout où le sang les emporte.
Le traitement est une chimiothérapie, dirigée contre la moelle. En savoir plus sur l’amylose AL →
Tout l’enjeu du bilan diagnostique est d’établir laquelle des deux vous avez. Au microscope, les dépôts se ressemblent. Les maladies, non.
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Où elle apparaît
Comme un seul organe est touché, les symptômes sont entièrement ceux de cet organe. Ils ne disent rien de l’amylose, et tout de l’endroit où se trouvent les dépôts.
Les voies respiratoires
Larynx, trachée, bronches
La voix change, peu à peu, au fil des mois : une dysphonie, souvent le premier signe que l’on remarque. Une toux s’installe, et la respiration devient plus difficile.
Les voies urinaires basses
Vessie, uretère
Du sang apparaît dans les urines. Uriner devient difficile, et une douleur s’installe dans le bas-ventre. Ce sont les signes qui amènent habituellement le patient chez un urologue.
Autres localisations
Plus rarement
Les dépôts peuvent aussi rester limités à la conjonctive de l’œil, au tube digestif ou à la peau. Partout où un petit groupe de plasmocytes s’est installé, la substance amyloïde peut s’accumuler.
Quand consulter
Chacun de ces symptômes a de très nombreuses explications ordinaires, et l’amylose n’est presque jamais la première envisagée. Ce qui compte, c’est qu’un symptôme qui persiste, et que rien n’explique, mérite d’être examiné sérieusement.
- Une voix qui change au fil des mois
- Une toux qui ne passe pas
- Un essoufflement
- Du sang dans les urines
- Des difficultés à uriner
- Une douleur dans le bas-ventre
Ce sont des maladies exceptionnelles, rarement évoquées d’emblée. Le plus souvent, la biopsie est réalisée pour écarter une tumeur.
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Comment elle est diagnostiquée
Le diagnostic est généralement fait par hasard : une biopsie réalisée parce qu’on suspectait une tumeur révèle à la place de la substance amyloïde. La suite est plus difficile, et plus importante : prouver que la maladie s’arrête là.
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Une biopsie de l’organe
Un prélèvement est effectué sur le site touché, et il révèle des dépôts amyloïdes là où l’on suspectait une tumeur maligne. C’est très souvent ainsi que ces maladies sont découvertes. La biopsie doit aussi rechercher une population clonale locale de plasmocytes ou de lymphocytes B.
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Typer les dépôts
L’immunohistochimie permet d’établir le type de substance amyloïde en cause, même si, en pratique, un typage précis est rarement réalisé.
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Prouver qu’elle est localisée
C’est l’objectif essentiel : affirmer le caractère localisé des lésions, et s’assurer qu’il n’y a de substance amyloïde dans aucun autre organe. Cela repose sur l’examen clinique et des examens complémentaires, et c’est ce qui distingue cette maladie de l’amylose AL systémique.
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Traitement
Traiter l’organe, pas la moelle. Il n’existe pas de protocole unique : la démarche est décidée au cas par cas.
Guidé par ce que l’organe ne peut plus faire
La prise en charge varie d’un patient à l’autre, et elle est guidée par l’atteinte que les dépôts portent à la fonction de l’organe. Une voix devenue difficile à utiliser, une vessie qui ne se vide plus : c’est cela, plutôt que la taille du dépôt, qui décide de ce que l’on fait.
Comme les chaînes légères ne quittent jamais l’organe, il n’y a rien dans le sang sur quoi un médicament systémique pourrait agir. C’est pour cette seule raison que le traitement reste local.
L’ablation chirurgicale
Les dépôts peuvent être retirés chirurgicalement lorsqu’ils gênent le fonctionnement de l’organe. Le traitement chirurgical peut aussi faire appel au laser si nécessaire. C’est la réponse la plus directe à un problème situé en un seul endroit.
La radiothérapie
Pour certaines lésions, on a recours à la radiothérapie, lorsque la chirurgie coûterait plus qu’elle n’apporterait.
Le traitement local
Pour l’amylose de la vessie, un traitement médical appliqué localement est possible, administré dans l’organe plutôt que dans tout l’organisme.
Quand recourt-on à un traitement systémique ?
Un traitement systémique n’est généralement pas nécessaire une fois le type de substance amyloïde confirmé et la maladie systémique écartée. Le traitement doit être adapté à l’organe touché et à chaque patient.
Lorsqu’il est envisagé, la décision revient à une équipe spécialisée qui a d’abord établi, sans aucun doute, que la maladie est réellement limitée à un seul organe.
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Suivi
Deux types de surveillance
La première est locale, et relève du spécialiste de l’organe concerné : un ORL lorsque le larynx est touché, un urologue lorsque c’est la vessie. Il surveille le dépôt lui-même, et ses effets sur l’organe. Le suivi peut associer le spécialiste de l’organe touché et un médecin expérimenté dans l’amylose, comme un interniste ou un hématologue.
Pourquoi la seconde compte
La seconde est générale, et sert à vérifier que la maladie est restée localisée. Une fois le diagnostic d’amylose localisée confirmé, le risque d’évolution vers une maladie systémique est extrêmement faible. Le caractère localisé d’une amylose n’est pas établi une fois pour toutes puis classé. Il se vérifie, et se revérifie.
C’est la même protéine que dans l’amylose AL. Ce n’est pas la même maladie, et toute la différence tient à l’endroit où vont les chaînes légères.
FAQ
Questions fréquentes
L’amylose localisée est-elle la même chose que l’amylose AL ?
Les dépôts sont faits de la même protéine, des chaînes légères d’immunoglobulines, et ils se ressemblent au microscope. Mais dans la forme localisée, les plasmocytes qui les produisent se trouvent dans l’organe touché, et les chaînes légères ne passent jamais dans la circulation sanguine. Aucun autre organe n’est atteint. Le mécanisme diffère, le traitement diffère, et ce que le diagnostic signifie pour vous aussi.
Peut-elle devenir systémique par la suite ?
Le suivi général existe justement pour répondre à cette question, dans la durée. En plus de la surveillance locale de l’organe, une surveillance plus large vérifie que la maladie est restée là où elle a été découverte. Ce n’est pas une formalité : le caractère localisé se confirme par des contrôles, il ne se présume pas.
Aurai-je besoin d’une chimiothérapie ?
Rarement. Un traitement médical systémique est rarement indiqué ici : même lorsqu’une chaîne légère est détectable dans le sang, il n’y a pas de clone médullaire entretenant une maladie systémique à supprimer. Le traitement vise l’organe : chirurgie, radiothérapie, ou traitement médical appliqué localement dans le cas de la vessie.
Quels organes peuvent être touchés ?
Le plus souvent les voies respiratoires (larynx, trachée, bronches) ou les voies urinaires basses, c’est-à-dire la vessie et l’uretère. Les dépôts peuvent aussi rester limités à la conjonctive de l’œil, au tube digestif ou à la peau.
Le pronostic est-il meilleur que dans l’amylose systémique ?
En général, oui, et nettement. Comme les dépôts restent en un seul endroit, les organes vitaux que menace l’amylose systémique ne sont pas touchés. Cela dit, ce sont des maladies exceptionnelles et chaque situation est unique ; ce que les dépôts font à l’organe qu’ils occupent, c’est ce dont votre équipe spécialisée parlera avec vous.
Cette page est une information générale destinée aux patients, aux familles et aux professionnels de santé. Elle ne remplace pas un avis médical. Parlez toujours de votre situation avec votre équipe spécialisée.