Wir haben es schon mehrfach gesagt: Amyloidose ist eine seltene Krankheit, die nicht allen gut bekannt ist, selbst Ärzten nicht. Diese geringe Bekanntheit führt häufig zu verspäteten Diagnosen, besonders bei der kardialen Amyloidose. In diesem Artikel erklären wir, was kardiale Amyloidose ist, stellen den Fall einer Patientin vor und erläutern, wie die Krankheit behandelt wird.
Der Fall, um den es geht, wurde in dieser Veröffentlichung vorgestellt: Amyloid Cardiomyopathy in the Emergency Department
Was ist kardiale Amyloidose?
Es gibt verschiedene Formen der Amyloidose, die jeweils durch die Ablagerung eines bestimmten Proteins entstehen. Bei der kardialen Amyloidose lagern sich abnorme Proteine im Herzmuskel ab, sodass das Herz nicht mehr richtig arbeiten kann. Mit der Zeit und ohne angemessene Behandlung kann dies zu Herzinsuffizienz führen: Das Herz kann das Blut nicht mehr wirksam durch den Körper pumpen.
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Der Fall einer Patientin
Eine 83-jährige Frau stellte sich mit zunehmender Atemnot und Schwellungen der unteren Gliedmaßen in der Notaufnahme vor. Sie berichtete von einer nicht näher bezeichneten Herzinsuffizienz in ihrer Vorgeschichte. Nach einigen Untersuchungen in der Notaufnahme zeigte sich:
- Anzeichen einer Herzinsuffizienz
- ein Elektrokardiogramm mit Niedervoltage
- eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs mit leichtem Lungenödem
- eine Laboruntersuchung mit erhöhten Werten für das natriuretische Peptid Typ B (BNP) und Troponin
Der Herzultraschall in der Notaufnahme zeigte eine schwere konzentrische Ventrikelhypertrophie und eine Verdickung des interventrikulären Septums mit einem hyperechogenen, „glitzernden“ Erscheinungsbild des Myokards, eine leicht verminderte linksventrikuläre Ejektionsfraktion und einen kleinen Perikarderguss.
Erst die vollständige Echokardiografie im Krankenhaus und die anschließende Pyrophosphat-Szintigrafie in der Nuklearmedizin brachten die Ursache der Beschwerden dieser Patientin ans Licht: eine kardiale Amyloidose.
Die Patientin war zunächst in die Notaufnahme gegangen, ohne zu wissen, woran sie litt. Die meisten Amyloidose-Patienten werden genauso handeln.
Notärzte behandeln eine akute oder chronische systolische Herzinsuffizienz jedoch üblicherweise mit Diuretika und mit einer Senkung der Vor- und Nachlast durch Nitrate. Es sollte unbedingt bereits bei der Aufnahme in die Notaufnahme eine Amyloid-Kardiomyopathie erkannt werden, denn die Behandlung sollte Schleifendiuretika umfassen, aber Folgendes vermeiden:
- Betablocker
- ACE-Hemmer (Angiotensin-Converting-Enzym-Hemmer).
- Kalziumkanalblocker
- Digoxin
Damit sich der Zustand von Patienten mit kardialer Amyloidose nicht verschlechtert, setzen wir alles daran, die Teams der Notaufnahmen darin zu schulen, die Krankheit zu erkennen und die ersten Behandlungen einzuleiten.
Wie wird die Krankheit behandelt?
Wie wir bereits wissen, ist Amyloidose nicht heilbar. Es gibt jedoch mehrere Behandlungen, die helfen können, die Symptome zu lindern und das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen, darunter:
- Medikamente, die helfen, die Symptome zu lindern und die Herzfunktion zu verbessern
- eine Chemotherapie, mit der sich die Bildung abnormer Proteine verringern lässt
- eine Stammzelltransplantation, die nur in manchen Fällen eingesetzt wird, um die problematischen Zellen durch gesunde Zellen zu ersetzen, die normale Proteine bilden