Arten der Amyloidose
AA-Amyloidose
Die AA-Amyloidose ist eine Komplikation einer lang anhaltenden Entzündung. Sie ist nicht erblich, und sie ist kein Blutkrebs: Sie entsteht, wenn eine andere Erkrankung den Körper über Jahre hinweg in einem Entzündungszustand hält. Wird diese Erkrankung unter Kontrolle gebracht, kommt sie zum Stillstand. Damit ist die AA-Amyloidose die einzige Form der Amyloidose, der sich wirklich vorbeugen lässt.
01
Was ist die AA-Amyloidose?
Das Wichtigste
Die AA-Amyloidose ist eine seltene Komplikation einer anhaltenden Entzündung, meist infolge einer chronisch-entzündlichen oder infektiösen Erkrankung. Wer die Entzündung findet und behandelt, stoppt das Amyloid an seiner Quelle.
Ein Protein der Entzündung
Das Amyloid der AA-Amyloidose besteht aus Serum-Amyloid A (SAA), einem Protein, das in der Leber gebildet wird. Es ist normalerweise in geringer Konzentration im Blut vorhanden, und seine Produktion steigt stark an, sobald im Körper eine Entzündung abläuft.
Diese Reaktion ist völlig normal und harmlos, solange sie nur kurz andauert. Das Problem beginnt, wenn die Entzündung nicht Wochen, sondern Jahre anhält. SAA zirkuliert dann im Überschuss, faltet sich fehlerhaft und lagert sich zu unlöslichen Amyloidfibrillen zusammen.
Welche Organe betroffen sind
Vor allem die Nieren: Sie sind bei der großen Mehrheit der Patienten betroffen, und meist ist es ein Nierenproblem, das zur Diagnose führt.
Die Ablagerungen erreichen außerdem den Verdauungstrakt, Magen und Darm, sowie die Leber und die Speicheldrüsen. Grundsätzlich kann jede Erkrankung, die den Körper dauerhaft in einem Entzündungszustand hält, zu einer AA-Amyloidose führen.
02
Wie die AA-Amyloidose entsteht
Vier Schritte, die eine gewöhnliche Immunreaktion in eine Erkrankung der Organe verwandeln.
Schritt 01
Chronische Entzündung
Eine andere Erkrankung hält die Entzündung im Körper aufrecht: eine langwierige Infektion, eine entzündliche Gelenkerkrankung, eine Darmerkrankung, ein autoinflammatorisches Syndrom.
Schritt 02
Die Leber bildet SAA
Als Reaktion darauf steigert die Leber ihre Produktion von Serum-Amyloid A. Die Blutwerte bleiben erhöht, nicht für einige Tage, sondern über Jahre hinweg.
Schritt 03
Fibrillen entstehen
Im Überschuss zirkulierend faltet sich SAA fehlerhaft und lagert sich zu unlöslichen Amyloidfibrillen zusammen, die der Körper nicht abbauen kann.
Schritt 04
Ablagerungen in den Organen
Die Fibrillen lagern sich im Gewebe ab, allen voran in den Nieren, und beeinträchtigen nach und nach deren Funktion.
Bei der AA-Amyloidose besteht die Entzündung meist schon seit mehreren Jahren, bevor sich überhaupt Amyloid zu bilden beginnt.
03
Was die Entzündung unterhält
Die AA-Amyloidose tritt nie für sich allein auf. Sie folgt auf eine andere Erkrankung, und herauszufinden, welche es ist, ist der erste Schritt der Behandlung.
Entzündliche Gelenkerkrankungen
Gelenkerkrankungen, die das Immunsystem über Jahrzehnte aktiv halten, gehören zu den häufigsten Ursachen.
Autoinflammatorische Erkrankungen
Genetisch bedingte Erkrankungen, die wiederkehrende Entzündungsschübe auslösen, oft schon ab der Kindheit. Bei diesen Patienten ist die Früherkennung am wichtigsten.
Chronisch-entzündliche Darmerkrankungen
Eine langanhaltende Entzündung des Verdauungstrakts, wenn sie über viele Jahre schlecht kontrolliert ist.
Chronische Infektionen
Infektionen, die bestehen bleiben, statt abzuheilen, insbesondere solche der Lunge.
Erkrankungen des Blutes
Bestimmte hämatologische Erkrankungen halten langfristig einen Entzündungszustand aufrecht.
Solide Tumoren
Eine seltenere, aber anerkannte Ursache. Manche Tumoren unterhalten eine chronische Entzündung.
04
Symptome
Die ersten Anzeichen sind unbestimmt und werden leicht etwas anderem zugeschrieben. Wenn sie deutlich werden, sind die Nieren meist bereits betroffen.
Nieren
Das Hauptmerkmal
Geschwollene Knöchel, schäumender Urin und eine Müdigkeit, die auch durch Ruhe nicht vergeht. Blutuntersuchungen zeigen, dass die Nieren nicht mehr richtig filtern. Ein fortgeschrittenes Nierenversagen ist die schwerste Komplikation der Krankheit und kann zur Dialyse führen.
Verdauungstrakt
Magen und Darm
Durchfall ist die häufigste Beschwerde. Im Stuhl kann Blut auftreten. Der Appetit lässt nach, und das Gewicht nimmt ab, ohne dass die Ernährung bewusst verändert wurde.
Leber
Oft unbemerkt
Die Leber vergrößert sich. Merkwürdigerweise bleiben die Leberwerte oft normal oder sind kaum erhöht, und das ist ein Grund, weshalb die Beteiligung lange unbemerkt bleiben kann.
Schilddrüse und Blase
Manche Patienten entwickeln einen Kropf, also eine vergrößerte Schilddrüse. Ist die Blase betroffen, kann Blut im Urin auftreten.
Herz
Hier unterscheidet sich die AA-Amyloidose deutlich von der AL-Amyloidose. Im Herzen können Ablagerungen vorhanden sein, Anzeichen einer Herzinsuffizienz fehlen jedoch in der Regel.
Wann Sie ärztlichen Rat suchen sollten
Wenn Sie mit einer langjährigen entzündlichen Erkrankung leben, sind dies die Anzeichen, die Sie dem behandelnden Arzt mitteilen sollten.
- Geschwollene Füße und Knöchel
- Schäumender Urin
- Müdigkeit, die auch durch Ruhe nicht vergeht
- Niedriger Blutdruck
- Übelkeit und Erbrechen
- Trockene, juckende Haut
- Muskelkrämpfe
- Appetitlosigkeit
- Durchfall oder Blut im Stuhl
Früh erkannt, lässt sich die Nierenschädigung aufhalten. Genau darin liegt der Sinn der Früherkennung.
05
Wie die AA-Amyloidose diagnostiziert wird
Die Symptome ähneln denen weit häufigerer Erkrankungen der Nieren, des Herzens, der Lunge und der Leber. Viele Patienten suchen mehrere Ärzte auf, bevor die Diagnose schließlich gestellt wird; deshalb ist die folgende Abfolge so wichtig.
01
Mit einer Biopsie bestätigen
Nur eine Biopsie bringt Gewissheit. Nierengewebe wird unter dem Mikroskop auf Amyloidablagerungen untersucht.
02
Die Ablagerungen typisieren
Anschließend werden die Ablagerungen typisiert, um festzustellen, dass das Amyloid tatsächlich aus SAA-Protein besteht und nicht aus einem anderen Vorläufer.
03
Die Entzündung messen
Bestimmt werden das zirkulierende SAA und das C-reaktive Protein (CRP). Auch frühere CRP-Werte werden geprüft: Sie zeigen, wie lange die Entzündung schon besteht.
04
Die Organe beurteilen
Blut- und Urinuntersuchungen messen die Nierenfunktion, und auch das Herz wird untersucht. Zusammen zeigen sie, wie weit die Ablagerungen fortgeschritten sind.
06
Behandlung
Ziel der Behandlung ist es, die zugrunde liegende entzündliche oder infektiöse Erkrankung zu kontrollieren und die Produktion von Serum-Amyloid A (SAA) zu senken, dem Vorläuferprotein, das die AA-Amyloidablagerungen bildet.
Die Ursache behandeln, nicht die Ablagerungen
Ziel ist es, den Überschuss an fehlgefaltetem SAA zu verringern, indem die Leber daran gehindert wird, es übermäßig zu bilden. Dafür gibt es nur einen Weg: die zugrunde liegende entzündliche Erkrankung unter Kontrolle zu bringen.
Man muss es klar sagen: Derzeit gibt es keine Behandlung, die Amyloidfibrillen wieder entfernt, wenn sie sich einmal gebildet haben. Was bereits abgelagert ist, bleibt. Genau deshalb verändern frühes Handeln und die Früherkennung bei Risikopersonen den Verlauf der Krankheit.
Familiäres Mittelmeerfieber
Ein entzündungshemmendes Medikament, das täglich und lebenslang eingenommen wird. Es unterdrückt die wiederkehrenden Entzündungsschübe und damit auch den Anstieg von SAA.
Chronische Infektionen
Antibiotika, um die Infektion zu beseitigen, die die Entzündungsreaktion unterhalten hat.
Entzündliche Erkrankung
Kortikosteroide oder Biologika, ausgewählt je nach Erkrankung und deren Ansprechen auf die Behandlung.
Wenn die Nieren versagen
Bei terminalem Nierenversagen ist eine Transplantation bei Patienten möglich, die ansonsten bei guter Gesundheit sind. Bis dahin kann eine Dialyse notwendig sein. Keines von beiden entfernt das Amyloid, aber beide verschaffen die Zeit, die die Kontrolle der Entzündung braucht.
07
Vorbeugung und Nachsorge
Früherkennung
Vorbeugung ist vor allem für Menschen wichtig, die seit ihrer Kindheit mit einer genetisch bedingten autoinflammatorischen Erkrankung leben. Sie brauchen lebenslang eine entzündungshemmende Behandlung und einmal im Jahr eine Kontrolle, um eine Amyloidose zu erkennen, bevor sie Schaden angerichtet hat.
Einmal im Jahr
Eine Urinuntersuchung, um nach Eiweiß zu suchen, das über die Nieren verloren geht
Eine Blutuntersuchung, um die Entzündung und die Nierenfunktion zu messen
Eine gemeinsame Nachsorge
Ist die AA-Amyloidose bestätigt, ist die Nachsorge engmaschig und bezieht mehrere Personen zugleich ein: den Arzt, der die zugrunde liegende entzündliche Erkrankung behandelt, Ihren Hausarzt und einen Spezialisten für AA-Amyloidose. Jeder von ihnen sieht einen anderen Teil des Gesamtbildes.
Manchen Fällen von AA-Amyloidose lässt sich durch eine frühe und dauerhafte Kontrolle der zugrunde liegenden entzündlichen oder infektiösen Erkrankung vorbeugen. Das macht die jährliche Kontrolle lohnenswert.
FAQ
Häufige Fragen
Ist die AA-Amyloidose erblich?
Die AA-Amyloidose selbst ist nicht erblich, aber einige der Erkrankungen, die sie verursachen, sind es. Das familiäre Mittelmeerfieber, CAPS, MKD und TRAPS sind genetisch bedingte autoinflammatorische Erkrankungen, die in Familien gehäuft auftreten können. Wenn eine davon in Ihrer Familie diagnostiziert wurde, fragen Sie Ihren Arzt, ob Ihre Angehörigen untersucht werden sollten.
Lässt sich der AA-Amyloidose vorbeugen?
Weitgehend ja, und das unterscheidet die AA-Amyloidose von den anderen Formen. Wird die zugrunde liegende Entzündung unter Kontrolle gehalten, bleiben die SAA-Werte niedrig, und ohne einen Überschuss an SAA fehlt der Rohstoff für Amyloid. Für Menschen mit einer genetisch bedingten autoinflammatorischen Erkrankung bedeutet Vorbeugung in der Praxis: eine lebenslange Behandlung und eine jährliche Kontrolle.
Entfernt die Behandlung die Ablagerungen?
Nein. Keine der derzeit verfügbaren Behandlungen beseitigt bereits gebildete Amyloidfibrillen. Die Behandlung verhindert, dass neue entstehen, sodass sich die Organe stabilisieren und in manchen Fällen einen Teil ihrer Funktion zurückgewinnen können. Was bereits abgelagert ist, bleibt.
Betrifft die AA-Amyloidose das Herz?
Im Herzen können Ablagerungen vorhanden sein, doch anders als bei der AL-Amyloidose fehlen Anzeichen einer Herzinsuffizienz in der Regel. Bei der AA-Amyloidose bestimmen die Nieren das klinische Bild, nicht das Herz.
Was ist SAA?
Serum-Amyloid A ist ein Protein, das in der Leber gebildet wird. Es zirkuliert in geringer Konzentration im Blut, und seine Produktion steigt im Rahmen der normalen Entzündungsreaktion des Körpers an. Bei der AA-Amyloidose hält eine Entzündung, die nie abklingt, den SAA-Spiegel über Jahre hoch, bis sich ein Teil davon fehlerhaft faltet und Ablagerungen bildet.
Diese Seite dient der allgemeinen Information von Patienten, Familien und medizinischem Fachpersonal. Sie ersetzt keine ärztliche Beratung. Besprechen Sie Ihre Situation immer mit Ihrem eigenen Behandlungsteam.