Arten der Amyloidose
Weitere Formen
AL-, AA- und ATTR-Amyloidose sind die am häufigsten anerkannten systemischen Formen der Amyloidose. Zu den weiteren Formen gehören seltene erbliche Amyloidosen und die lokalisierte Amyloidose. Zwei Situationen fallen aus diesem Rahmen: erbliche Proteine außer Transthyretin und Ablagerungen, die das Organ, in dem sie entstanden sind, nie verlassen. Sie haben wenig gemeinsam, außer dass beide Ausnahmen sind und beide von einer präzisen Diagnose abhängen.
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Die Ausnahmen
Das Wichtigste
Beide sind selten, und keine lässt sich allein an den Symptomen erkennen. In beiden Fällen macht erst die genaue Bestimmung dessen, was sich abgelagert hat, und wo, eine Behandlung möglich.
Jenseits der häufigen Formen
Amyloidosen vom Typ AL, AA und TTR machen die große Mehrheit aller Amyloidosen aus, und jede hat ihre eigene Seite. Was bleibt, sind Formen, die so selten sind, dass die meisten Ärzte nie eine davon zu Gesicht bekommen.
Genau diese Seltenheit ist die Schwierigkeit. Keine der beiden hier beschriebenen Formen kündigt sich an; beide werden meist entdeckt, während man nach etwas ganz anderem sucht.
Warum sie hier zusammengefasst sind
Nicht, weil sie einander ähneln: Das tun sie nicht. Die eine ist erblich und greift die Nieren an; die andere ist erworben und bleibt in einem einzigen Organ.
Sie sind zusammengefasst, weil jede aus der üblichen Beschreibung einer Amyloidose herausfällt und weil in beiden Fällen das Labor das letzte Wort hat, nicht die klinische Untersuchung.
02
Zwei Ausnahmen
Bei der einen geht es um das Protein. Bei der anderen darum, wie weit es gelangt.
SELTENE ERBLICHE FORMEN
Erbliche Proteine außer TTR
Mutationen in der Alpha-Kette des Fibrinogens, in den Apolipoproteinen, im Lysozym oder im Gelsolin. Alle werden autosomal-dominant vererbt, und die Nieren sind das Hauptzielorgan.
Die Symptome können von einer Form zur anderen identisch sein, während die Behandlungen nichts gemeinsam haben.
LOKALISIERT
Ablagerungen, die auf ein Organ beschränkt bleiben
Meist AL-Amyloid, aus denselben Leichtketten wie bei der systemischen Erkrankung, die jedoch von Plasmazellen im Organ selbst gebildet werden. Nichts gelangt in den Blutkreislauf, deshalb lagert sich auch anderswo nichts ab.
Am häufigsten sind die Atemwege und die Harnblase betroffen, und die Behandlung erfolgt lokal.
In beiden Fällen wird die Biopsie oft entnommen, um etwas anderes auszuschließen, und das Amyloid wird zufällig entdeckt. Was danach kommt (die Typisierung des Proteins, die Klärung, wie weit es sich ausgebreitet hat), entscheidet über die Behandlung.
Diese Seite dient der allgemeinen Information von Patienten, Familien und medizinischem Fachpersonal. Sie ersetzt keine ärztliche Beratung. Besprechen Sie Ihre Situation immer mit Ihrem eigenen Behandlungsteam.