{"id":2168,"date":"2026-07-10T15:42:36","date_gmt":"2026-07-10T13:42:36","guid":{"rendered":"https:\/\/www.amyloidosisalliance.org\/attrv-amyloidose\/"},"modified":"2026-10-21T17:37:41","modified_gmt":"2026-10-21T15:37:41","slug":"attrv-amyloidose","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/www.amyloidosisalliance.org\/de\/arten-der-amyloidose\/attrv-amyloidose\/","title":{"rendered":"ATTRv-Amyloidose"},"content":{"rendered":"\n<nav aria-label=\"Breadcrumb\" class=\"wp-block-group aa-breadcrumb aa-events-hero__crumb is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<div class=\"aa-inner\"><a href=\"\/\">Startseite<\/a><span class=\"aa-breadcrumb__sep\">\u203a<\/span><span class=\"aa-breadcrumb__label\">Amyloidose<\/span><span class=\"aa-breadcrumb__sep\">\u203a<\/span><a href=\"https:\/\/www.amyloidosisalliance.org\/types-of-amyloidosis\/\">Arten der Amyloidose<\/a><span class=\"aa-breadcrumb__sep\">\u203a<\/span><a href=\"https:\/\/www.amyloidosisalliance.org\/types-of-amyloidosis\/attr-amyloidosis\/\">ATTR-Amyloidose<\/a><span class=\"aa-breadcrumb__sep\">\u203a<\/span><span class=\"aa-breadcrumb__current\">ATTRv<\/span><\/div>\n<\/nav>\n\n<section class=\"wp-block-group aa-events-hero aa-events-hero--art aa-events-hero--attrv is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<div class=\"wp-block-group aa-inner is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<p class=\"aa-events-hero__kicker wp-block-paragraph\">ATTR-Amyloidose<\/p>\n\n\n\n<h1 class=\"wp-block-heading\">ATTRv-Amyloidose<\/h1>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Die heredit\u00e4re ATTR-Amyloidose, auch Varianten-ATTR-Amyloidose (ATTRv) genannt, wird durch eine krankheitsverursachende Variante im TTR-Gen verursacht, die von einem Elternteil vererbt wird. Es handelt sich um dasselbe Protein wie bei der wild-type ATTR-Amyloidose, das jedoch von Anfang an instabil ist und nicht erst durch das Alter. Sie kann die Nerven, das Herz oder beide betreffen, und weil sie in Familien weitergegeben wird, betrifft die Diagnose nie nur eine einzige Person.<\/p>\n<\/div>\n\n\n\n<div class=\"wp-block-group aa-events-hero__art is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<figure class=\"wp-block-image size-full\"><img decoding=\"async\" src=\"\/wp-content\/themes\/amyloidosis-alliance\/assets\/images\/disease\/attrv.svg\" alt=\"Schema: Ein ver&#xE4;ndertes Transthyretin zerf&#xE4;llt leichter, und seine Untereinheiten falten sich fehlerhaft, richten sich aus und lagern sich zu einer Amyloidfibrille zusammen\"\/><\/figure>\n<\/div>\n<\/section>\n\n<nav aria-label=\"Section navigation\" class=\"wp-block-group aa-anchorband is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<div class=\"wp-block-group aa-inner is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<div class=\"wp-block-columns aa-anchor-cols is-layout-flex wp-container-core-columns-is-layout-b2e659ba wp-block-columns-is-layout-flex\">\n<div class=\"wp-block-column aa-anchor-item is-layout-flow wp-block-column-is-layout-flow\">\n<p class=\"num wp-block-paragraph\">01<\/p>\n\n\n\n<p class=\"lbl wp-block-paragraph\"><a href=\"#what\">Was ist ATTRv?<\/a><\/p>\n<\/div>\n\n\n\n<div class=\"wp-block-column aa-anchor-item is-layout-flow wp-block-column-is-layout-flow\">\n<p class=\"num wp-block-paragraph\">02<\/p>\n\n\n\n<p class=\"lbl wp-block-paragraph\"><a href=\"#forms\">Zwei Formen<\/a><\/p>\n<\/div>\n\n\n\n<div class=\"wp-block-column aa-anchor-item is-layout-flow wp-block-column-is-layout-flow\">\n<p class=\"num wp-block-paragraph\">03<\/p>\n\n\n\n<p class=\"lbl wp-block-paragraph\"><a href=\"#symptoms\">Symptome<\/a><\/p>\n<\/div>\n\n\n\n<div class=\"wp-block-column aa-anchor-item is-layout-flow wp-block-column-is-layout-flow\">\n<p class=\"num wp-block-paragraph\">04<\/p>\n\n\n\n<p class=\"lbl wp-block-paragraph\"><a href=\"#diagnosis\">Diagnose<\/a><\/p>\n<\/div>\n\n\n\n<div class=\"wp-block-column aa-anchor-item is-layout-flow wp-block-column-is-layout-flow\">\n<p class=\"num wp-block-paragraph\">05<\/p>\n\n\n\n<p class=\"lbl wp-block-paragraph\"><a href=\"#treatment\">Behandlung<\/a><\/p>\n<\/div>\n\n\n\n<div class=\"wp-block-column aa-anchor-item is-layout-flow wp-block-column-is-layout-flow\">\n<p class=\"num wp-block-paragraph\">06<\/p>\n\n\n\n<p class=\"lbl wp-block-paragraph\"><a href=\"#family\">Familie<\/a><\/p>\n<\/div>\n\n\n\n<div class=\"wp-block-column aa-anchor-item is-layout-flow wp-block-column-is-layout-flow\">\n<p class=\"num wp-block-paragraph\">07<\/p>\n\n\n\n<p class=\"lbl wp-block-paragraph\"><a href=\"#follow-up\">Nachsorge<\/a><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/nav>\n\n<section id=\"what\" class=\"wp-block-group aa-section aa-section--white aa-what is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<div class=\"wp-block-group aa-inner is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<div class=\"wp-block-group is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<p class=\"aa-section-num wp-block-paragraph\">01<\/p>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\">Was ist ATTRv?<\/h2>\n\n\n\n<div class=\"wp-block-group aa-key-idea is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<p class=\"aa-key-idea__label wp-block-paragraph\">Das Wichtigste<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Die Mutation stammt von einem Elternteil. Symptome k\u00f6nnen ab dem fr\u00fchen Erwachsenenalter jederzeit auftreten, und dieselbe Variante verh\u00e4lt sich von Familie zu Familie unterschiedlich.<\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n\n\n\n<div class=\"wp-block-group aa-what-cols is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<div class=\"wp-block-group aa-what-col is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<h4 class=\"wp-block-heading\">Ein ver\u00e4ndertes Protein<\/h4>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">ATTRv wird durch eine Mutation im <strong>TTR-Gen<\/strong> verursacht, die von einem Elternteil vererbt wird. Die Vererbung erfolgt autosomal-dominant. Durch die Mutation faltet sich Transthyretin fehlerhaft; das fehlgefaltete Protein lagert sich zu Amyloidfibrillen zusammen, die sich \u00fcber die Jahre ansammeln.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Mehr als 130 Varianten des Gens sind bekannt. Manche sind an bestimmte Regionen und Bev\u00f6lkerungsgruppen gebunden: Im Vereinigten K\u00f6nigreich geh\u00f6ren V122I und T60A zu den h\u00e4ufigsten.<\/p>\n<\/div>\n\n\n\n<div class=\"wp-block-group aa-what-col is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<h4 class=\"wp-block-heading\">Wann sie beginnt<\/h4>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Die Symptome k\u00f6nnen sich jederzeit ab dem Beginn des Erwachsenenalters zeigen. In welchem Alter, h\u00e4ngt von der Variante und von der famili\u00e4ren Herkunft ab.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Bei der polyneuropathischen Form beginnt die Krankheit bei Patienten portugiesischer Abstammung um das 30. Lebensjahr, bei anderen im Durchschnitt um das 60. Lebensjahr. Zwei Menschen mit derselben Mutation k\u00f6nnen im Abstand von Jahrzehnten erkranken.<\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/section>\n\n<section class=\"wp-block-group aa-section aa-section--white aa-h-facts-sec is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<div class=\"wp-block-group aa-inner is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<div class=\"wp-block-group aa-tp-facts is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<div class=\"wp-block-group aa-tp-fact is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<p class=\"aa-tp-fact__num wp-block-paragraph\">130+<\/p>\n\n\n\n<p class=\"aa-tp-fact__lbl wp-block-paragraph\">bekannte Varianten des TTR-Gens, mit gro\u00dfen Unterschieden in der geografischen Verbreitung und im klinischen Erscheinungsbild.<\/p>\n<\/div>\n\n\n\n<div class=\"wp-block-group aa-tp-fact aa-tp-fact--text is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<p class=\"aa-tp-fact__lbl wp-block-paragraph\">Die Zeit bis zur Diagnose ist je nach Person, klinischem Erscheinungsbild und Gesundheitssystem sehr unterschiedlich; die fr\u00fche Erkennung bleibt weltweit eine gro\u00dfe Herausforderung.<\/p>\n<\/div>\n\n\n\n<div class=\"wp-block-group aa-tp-fact aa-tp-fact--text is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<p class=\"aa-tp-fact__lbl wp-block-paragraph\">ATTRv kommt weltweit vor, doch die H\u00e4ufigkeit unterscheidet sich stark nach Land, Abstammung und TTR-Variante, mit anerkannten endemischen Gebieten in mehreren Regionen.<\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/section>\n\n<section id=\"forms\" class=\"wp-block-group aa-section aa-section--cream aa-tp-duo-sec is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<div class=\"wp-block-group aa-inner is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<div class=\"wp-block-group aa-centered-head is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<p class=\"aa-section-num wp-block-paragraph\">02<\/p>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\">Zwei Formen, eine Krankheit<\/h2>\n\n\n\n<div class=\"aa-divider-dot\"><\/div>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Die vorliegende Variante bestimmt zu einem gro\u00dfen Teil, wo sich das Amyloid ablagert. \u00c4rzte beschreiben zwei klinische Bilder, auch wenn sehr viele Patienten Merkmale von beiden zeigen.<\/p>\n<\/div>\n\n\n\n<div class=\"wp-block-group aa-tp-duo is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<div class=\"wp-block-group aa-tp-duo__card is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<p class=\"aa-tp-duo__tag wp-block-paragraph\">ATTRv-PN<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\">Heredit\u00e4re Amyloid-Polyneuropathie<\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Auch famili\u00e4re Amyloid-Polyneuropathie genannt. Die Nerven tragen die Hauptlast: Das Empfinden in den F\u00fc\u00dfen l\u00e4sst nach, die autonomen Nerven versagen zunehmend, und das Gehen wird unsicher. H\u00e4ufig ist auch das Herz betroffen.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Unbehandelt kann sie sehr schwer verlaufen und zu erheblichen Behinderungen f\u00fchren.<\/p>\n<\/div>\n\n\n\n<div class=\"wp-block-group aa-tp-duo__card is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<p class=\"aa-tp-duo__tag wp-block-paragraph\">ATTRv-CM<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\">Famili\u00e4re Amyloid-Kardiomyopathie<\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Eine erbliche systemische Amyloidose, bei der die Herzbeteiligung im Vordergrund steht. Die Ablagerungen versteifen und verdicken die W\u00e4nde der Herzkammern, verkleinern die Kammern und schw\u00e4chen den Blutfluss.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Ein Karpaltunnelsyndrom geht ihr oft f\u00fcnf bis zehn Jahre voraus.<\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n\n\n\n<div class=\"wp-block-group aa-tp-note is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<p class=\"wp-block-paragraph\">In der klinischen Praxis sind diese beiden Bilder selten so klar getrennt, wie ihre Namen vermuten lassen. Bei sehr vielen Patienten \u00fcberschneiden sich die Beschwerden deutlich: Es sind gemischte, neurologische und kardiale Formen.<\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/section>\n\n<section id=\"symptoms\" class=\"wp-block-group aa-section aa-section--white aa-tp-symptoms is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<div class=\"wp-block-group aa-inner is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<div class=\"wp-block-group aa-centered-head is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<p class=\"aa-section-num wp-block-paragraph\">03<\/p>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\">Symptome<\/h2>\n\n\n\n<div class=\"aa-divider-dot\"><\/div>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Die Krankheit k\u00fcndigt sich meist leise in den F\u00fc\u00dfen an und wird zun\u00e4chst einer anderen Ursache zugeschrieben. Im Durchschnitt vergehen drei bis sechs Jahre, bis sie erkannt wird.<\/p>\n<\/div>\n\n\n\n<div class=\"wp-block-group aa-tp-organs aa-tp-organs--major is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<div class=\"wp-block-group aa-tp-organ is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<h3 class=\"wp-block-heading\">Nerven und Empfinden<\/h3>\n\n\n\n<p class=\"aa-tp-organ__tag wp-block-paragraph\">Wo es beginnt<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Das Temperatur- und Schmerzempfinden in den F\u00fc\u00dfen l\u00e4sst nach. Brennen und Kribbeln treten ohne Anlass auf. Verletzungen bleiben unbemerkt, weil man sie nicht sp\u00fcrt. Die Schw\u00e4che breitet sich von den F\u00fc\u00dfen zu den H\u00e4nden aus, Gehen und Gleichgewicht leiden.<\/p>\n<\/div>\n\n\n\n<div class=\"wp-block-group aa-tp-organ is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<h3 class=\"wp-block-heading\">Das autonome Nervensystem<\/h3>\n\n\n\n<p class=\"aa-tp-organ__tag wp-block-paragraph\">Die Nerven, an die man nie denkt<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">\u00dcbelkeit, tr\u00e4ge Verdauung, Appetitlosigkeit, Erbrechen. Verstopfung im Wechsel mit Durchfall. Erektionsst\u00f6rungen. Schwindel oder Ohnmacht beim Aufstehen. Blasenst\u00f6rungen. Ungewollter Gewichtsverlust von mehr als f\u00fcnf Kilo in sechs Monaten.<\/p>\n<\/div>\n\n\n\n<div class=\"wp-block-group aa-tp-organ is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<h3 class=\"wp-block-heading\">Das Herz<\/h3>\n\n\n\n<p class=\"aa-tp-organ__tag wp-block-paragraph\">Jeder Dritte braucht einen Herzschrittmacher<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Die Erregungsleitung verlangsamt sich, manchmal bis zu einer extremen Bradykardie, mit dem Risiko eines Herzstillstands: Etwa jeder dritte Patient ben\u00f6tigt einen Herzschrittmacher. Das Amyloid lagert sich im Herzmuskel selbst ein, und die Herzinsuffizienz f\u00fchrt zu Atemnot bei Belastung.<\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n\n\n\n<div class=\"wp-block-group aa-tp-organs aa-tp-organs--minor is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<div class=\"wp-block-group aa-tp-organ is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<h3 class=\"wp-block-heading\">Die Augen<\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Ablagerungen im Glask\u00f6rper, die bei 20 bis 30 % der Patienten auftreten, zeigen sich als Schlieren, die durch das Gesichtsfeld schweben. Ein Glaukom betrifft etwa 20 %. Trockene Augen mit Fremdk\u00f6rpergef\u00fchl sind h\u00e4ufig.<\/p>\n<\/div>\n\n\n\n<div class=\"wp-block-group aa-tp-organ is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<h3 class=\"wp-block-heading\">Karpaltunnelsyndrom<\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Bei der kardiomyopathischen Form geht es den Herzsymptomen um f\u00fcnf bis zehn Jahre voraus, an einer oder an beiden H\u00e4nden. Oft ist es das allererste Zeichen der Krankheit.<\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n\n\n\n<div class=\"wp-block-group aa-tp-flags is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<div class=\"wp-block-group aa-tp-flags__photo is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<figure class=\"wp-block-image size-large\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" width=\"1024\" height=\"683\" src=\"https:\/\/www.amyloidosisalliance.org\/wp-content\/uploads\/2026\/09\/an-anatomical-heart-model-resting-on-a-page-of-ecg-traces-1024x683.jpg\" alt=\"Ein anatomisches Herzmodell auf einem Blatt mit EKG-Kurven\" class=\"wp-image-692\" srcset=\"https:\/\/www.amyloidosisalliance.org\/wp-content\/uploads\/2026\/09\/an-anatomical-heart-model-resting-on-a-page-of-ecg-traces-1024x683.jpg 1024w, https:\/\/www.amyloidosisalliance.org\/wp-content\/uploads\/2026\/09\/an-anatomical-heart-model-resting-on-a-page-of-ecg-traces-300x200.jpg 300w, https:\/\/www.amyloidosisalliance.org\/wp-content\/uploads\/2026\/09\/an-anatomical-heart-model-resting-on-a-page-of-ecg-traces-768x512.jpg 768w, https:\/\/www.amyloidosisalliance.org\/wp-content\/uploads\/2026\/09\/an-anatomical-heart-model-resting-on-a-page-of-ecg-traces-1536x1024.jpg 1536w\" sizes=\"auto, (max-width: 1024px) 100vw, 1024px\" \/><\/figure>\n<\/div>\n\n\n\n<div class=\"wp-block-group aa-tp-flags__body is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<h3 class=\"wp-block-heading\">Wann Sie \u00e4rztlichen Rat suchen sollten<\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Diese Anzeichen sind besonders wichtig, wenn in Ihrer Familie bereits eine Amyloidose bekannt ist. Sagen Sie es Ihrem Arzt: Das ver\u00e4ndert, wonach er sucht.<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list aa-tp-flags__list\">\n<li>Taubheit oder Brennen in den F\u00fc\u00dfen<\/li>\n\n\n\n<li>Verletzungen an den F\u00fc\u00dfen, die unbemerkt bleiben<\/li>\n\n\n\n<li>Unsicherer Gang, Gleichgewichtsst\u00f6rungen<\/li>\n\n\n\n<li>\u00dcbelkeit, Erbrechen, zu fr\u00fches S\u00e4ttigungsgef\u00fchl<\/li>\n\n\n\n<li>Verstopfung im Wechsel mit Durchfall<\/li>\n\n\n\n<li>Schwindel oder Ohnmacht beim Aufstehen<\/li>\n\n\n\n<li>Erektionsst\u00f6rungen<\/li>\n\n\n\n<li>Blasenst\u00f6rungen<\/li>\n\n\n\n<li>Gewichtsverlust von mehr als f\u00fcnf Kilo in sechs Monaten<\/li>\n\n\n\n<li>Schlieren, die durch das Gesichtsfeld schweben<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<div class=\"wp-block-group aa-tp-alert is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<p class=\"wp-block-paragraph\">ATTRv wird in Familien weitergegeben. Eine Diagnose bei einer Person ist eine Frage an alle ihre Blutsverwandten.<\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/section>\n\n<section id=\"diagnosis\" class=\"wp-block-group aa-section aa-section--cream aa-tp-dx is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<div class=\"wp-block-group aa-inner is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<div class=\"wp-block-group aa-tp-dx__body is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<p class=\"aa-section-num wp-block-paragraph\">04<\/p>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\">Wie ATTRv diagnostiziert wird<\/h2>\n\n\n\n<p class=\"aa-tp-dx__intro wp-block-paragraph\">Ein einziger Test bringt Gewissheit, und es ist eine Blutuntersuchung. Die Schwierigkeit liegt davor: bei einer Neuropathie, die hundert anderen gleicht und der drei bis sechs Jahre lang deren Ursachen zugeschrieben werden.<\/p>\n\n\n\n<div class=\"wp-block-group aa-tp-dx__steps is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<div class=\"wp-block-group aa-tp-dx__step is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<p class=\"aa-tp-dx__step-num wp-block-paragraph\">01<\/p>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\">Einen Spezialisten aufsuchen<\/h4>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Einen Neurologen f\u00fcr die polyneuropathische Form, einen Kardiologen f\u00fcr die kardiale Form. Die Symptome werden leicht h\u00e4ufigeren Ursachen einer Neuropathie zugeschrieben, und bis zur Diagnose vergehen im Durchschnitt drei bis sechs Jahre.<\/p>\n<\/div>\n\n\n\n<div class=\"wp-block-group aa-tp-dx__step is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<p class=\"aa-tp-dx__step-num wp-block-paragraph\">02<\/p>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\">Ein genetischer Bluttest<\/h4>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Er best\u00e4tigt die Mutation im TTR-Gen. Dieser Test benennt die Krankheit, und er unterscheidet die wild-type ATTR-Amyloidose von der erblichen Form.<\/p>\n<\/div>\n\n\n\n<div class=\"wp-block-group aa-tp-dx__step is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<p class=\"aa-tp-dx__step-num wp-block-paragraph\">03<\/p>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\">Das Amyloid nachweisen<\/h4>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Eine Biopsie weist die Ablagerungen nach. Ist das Herz betroffen, zeigen Echokardiografie oder Herz-MRT die verdickten W\u00e4nde, und eine Knochenszintigrafie st\u00fctzt die Diagnose ohne Biopsie. Eine AL-Amyloidose muss ausgeschlossen werden.<\/p>\n<\/div>\n\n\n\n<div class=\"wp-block-group aa-tp-dx__step is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<p class=\"aa-tp-dx__step-num wp-block-paragraph\">04<\/p>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\">Die Familie untersuchen<\/h4>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Sobald eine Mutation festgestellt wurde, kann Angeh\u00f6rigen ein Test angeboten werden. Bei der kardiomyopathischen Form f\u00fchrt dies zu einer systematischen Untersuchung der Familie, um die Krankheit zu finden, bevor sie sich bemerkbar macht.<\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n\n\n\n<div class=\"wp-block-group aa-tp-dx__photo is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<figure class=\"wp-block-image size-large\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" width=\"1024\" height=\"683\" src=\"https:\/\/www.amyloidosisalliance.org\/wp-content\/uploads\/2026\/09\/a-researcher-wearing-protective-goggles-in-a-laboratory-1024x683.jpg\" alt=\"Eine Forscherin mit Schutzbrille in einem Labor\" class=\"wp-image-693\" srcset=\"https:\/\/www.amyloidosisalliance.org\/wp-content\/uploads\/2026\/09\/a-researcher-wearing-protective-goggles-in-a-laboratory-1024x683.jpg 1024w, https:\/\/www.amyloidosisalliance.org\/wp-content\/uploads\/2026\/09\/a-researcher-wearing-protective-goggles-in-a-laboratory-300x200.jpg 300w, https:\/\/www.amyloidosisalliance.org\/wp-content\/uploads\/2026\/09\/a-researcher-wearing-protective-goggles-in-a-laboratory-768x512.jpg 768w, https:\/\/www.amyloidosisalliance.org\/wp-content\/uploads\/2026\/09\/a-researcher-wearing-protective-goggles-in-a-laboratory-1536x1024.jpg 1536w\" sizes=\"auto, (max-width: 1024px) 100vw, 1024px\" \/><\/figure>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/section>\n\n<section id=\"treatment\" class=\"wp-block-group aa-section aa-section--white aa-treating is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<div class=\"wp-block-group aa-inner is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<div class=\"wp-block-group aa-centered-head is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<p class=\"aa-section-num wp-block-paragraph\">05<\/p>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\">Behandlung<\/h2>\n\n\n\n<div class=\"aa-divider-dot\"><\/div>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Mehrere Medikamente verlangsamen diese Krankheit heute. Keines macht r\u00fcckg\u00e4ngig, was sie bereits angerichtet hat.<\/p>\n<\/div>\n\n\n\n<div class=\"wp-block-group aa-tp-treat-lead is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<div class=\"wp-block-group aa-tp-treat-lead__photo is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<figure class=\"wp-block-image size-large\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" width=\"1024\" height=\"716\" src=\"https:\/\/www.amyloidosisalliance.org\/wp-content\/uploads\/2026\/09\/blister-packs-of-tablets-1024x716.jpg\" alt=\"Tablettenblister\" class=\"wp-image-694\" srcset=\"https:\/\/www.amyloidosisalliance.org\/wp-content\/uploads\/2026\/09\/blister-packs-of-tablets-1024x716.jpg 1024w, https:\/\/www.amyloidosisalliance.org\/wp-content\/uploads\/2026\/09\/blister-packs-of-tablets-300x210.jpg 300w, https:\/\/www.amyloidosisalliance.org\/wp-content\/uploads\/2026\/09\/blister-packs-of-tablets-768x537.jpg 768w, https:\/\/www.amyloidosisalliance.org\/wp-content\/uploads\/2026\/09\/blister-packs-of-tablets-1536x1074.jpg 1536w\" sizes=\"auto, (max-width: 1024px) 100vw, 1024px\" \/><\/figure>\n<\/div>\n\n\n\n<div class=\"wp-block-group aa-tp-treat-lead__body is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<h3 class=\"wp-block-heading\">Beginnen, bevor der Schaden entsteht<\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Ein verlorener Nerv kommt nicht zur\u00fcck. Die Sch\u00e4den, die diese Krankheit verursacht, sind in der Regel irreversibel, und keine Behandlung macht sie r\u00fcckg\u00e4ngig. Was die Behandlung leistet: Sie verhindert, dass die Krankheit weiter fortschreitet.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Diese eine Tatsache erkl\u00e4rt alles Weitere auf dieser Seite: warum die Zeit bis zur Diagnose z\u00e4hlt, warum Tr\u00e4ger jedes Jahr untersucht werden und warum Familien getestet werden.<\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n\n\n\n<div class=\"wp-block-group aa-treating-grid is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<div class=\"wp-block-group aa-treating-card is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<span class=\"aa-icon-tile\"><svg aria-hidden=\"true\" focusable=\"false\" width=\"24\" height=\"24\" viewbox=\"0 0 24 24\" fill=\"none\" stroke=\"currentColor\" stroke-width=\"1.75\" stroke-linecap=\"round\" stroke-linejoin=\"round\"><path d=\"M12 22s8-4 8-10V5l-8-3-8 3v7c0 6 8 10 8 10z\"><\/path><\/svg><\/span>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\">TTR-Stabilisatoren<\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Ein Stabilisator, der t\u00e4glich eingenommen wird. Es gibt zwei Dosierungen: eine niedrigere bei Polyneuropathie, eine h\u00f6here, wenn das Herz betroffen ist. Er verlangsamt die Krankheit.<\/p>\n<\/div>\n\n\n\n<div class=\"wp-block-group aa-treating-card is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<span class=\"aa-icon-tile\"><svg aria-hidden=\"true\" focusable=\"false\" width=\"24\" height=\"24\" viewbox=\"0 0 24 24\" fill=\"none\" stroke=\"currentColor\" stroke-width=\"1.75\" stroke-linecap=\"round\" stroke-linejoin=\"round\"><path d=\"M2 15c6.667-6 13.333 0 20-6\"><\/path><path d=\"M2 9c6.667 6 13.333 0 20 6\"><\/path><line x1=\"7\" y1=\"6\" x2=\"9\" y2=\"8\"><\/line><line x1=\"15\" y1=\"16\" x2=\"17\" y2=\"18\"><\/line><\/svg><\/span>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\">Gen-Silencer (Infusion)<\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Wird alle drei Wochen als Infusion verabreicht. Vor\u00fcbergehende Bauchschmerzen und Schwellungen der Gliedma\u00dfen sind m\u00f6glich. Regelm\u00e4\u00dfige Blutkontrollen sind nicht erforderlich.<\/p>\n<\/div>\n\n\n\n<div class=\"wp-block-group aa-treating-card is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<span class=\"aa-icon-tile\"><svg aria-hidden=\"true\" focusable=\"false\" width=\"24\" height=\"24\" viewbox=\"0 0 24 24\" fill=\"none\" stroke=\"currentColor\" stroke-width=\"1.75\" stroke-linecap=\"round\" stroke-linejoin=\"round\"><path d=\"M10.5 20.5 3.5 13.5a5 5 0 0 1 7-7l7 7a5 5 0 0 1-7 7Z\"><\/path><path d=\"m8.5 8.5 7 7\"><\/path><\/svg><\/span>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\">Antisense-Therapie<\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Eine Injektion unter die Haut einmal pro Woche. Sie erfordert eine engere \u00dcberwachung: Bestimmung der Blutpl\u00e4ttchen alle zwei Wochen und regelm\u00e4\u00dfige Kontrollen der Nierenfunktion.<\/p>\n<\/div>\n\n\n\n<div class=\"wp-block-group aa-treating-card is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<span class=\"aa-icon-tile\"><svg aria-hidden=\"true\" focusable=\"false\" width=\"24\" height=\"24\" viewbox=\"0 0 24 24\" fill=\"none\" stroke=\"currentColor\" stroke-width=\"1.75\" stroke-linecap=\"round\" stroke-linejoin=\"round\"><circle cx=\"12\" cy=\"12\" r=\"9\"><\/circle><polyline points=\"12 7 12 12 15.5 14\"><\/polyline><\/svg><\/span>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\">Gen-Silencer (Injektion)<\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Wird alle drei Monate unter die Haut gespritzt, im Krankenhaus oder zu Hause. Keine Pr\u00e4medikation, keine routinem\u00e4\u00dfigen Blutuntersuchungen.<\/p>\n<\/div>\n\n\n\n<div class=\"wp-block-group aa-treating-card is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<span class=\"aa-icon-tile\"><svg aria-hidden=\"true\" focusable=\"false\" width=\"24\" height=\"24\" viewbox=\"0 0 24 24\" fill=\"none\" stroke=\"currentColor\" stroke-width=\"1.75\" stroke-linecap=\"round\" stroke-linejoin=\"round\"><path d=\"M4 3v10a4 4 0 0 0 8 0V7a3 3 0 0 1 6 0v8\"><\/path><circle cx=\"18\" cy=\"18\" r=\"3\"><\/circle><\/svg><\/span>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\">Lebertransplantation<\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Lange Zeit der einzige Weg, die Bildung des ver\u00e4nderten Proteins zu stoppen. Seit Medikamente an ihre Stelle getreten sind, ist sie nur noch in Ausnahmef\u00e4llen angezeigt.<\/p>\n<\/div>\n\n\n\n<div class=\"wp-block-group aa-treating-card is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<span class=\"aa-icon-tile\"><svg aria-hidden=\"true\" focusable=\"false\" width=\"24\" height=\"24\" viewbox=\"0 0 24 24\" fill=\"none\" stroke=\"currentColor\" stroke-width=\"1.75\" stroke-linecap=\"round\" stroke-linejoin=\"round\"><path d=\"M19 14c1.49-1.46 3-3.21 3-5.5A5.5 5.5 0 0 0 16.5 3c-1.76 0-3 .5-4.5 2-1.5-1.5-2.74-2-4.5-2A5.5 5.5 0 0 0 2 8.5c0 2.29 1.51 4.04 3 5.5l7 7Z\"><\/path><\/svg><\/span>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\">Leben mit den Symptomen<\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Spezielle Schmerzmittel und wirkstoffhaltige Pflaster gegen neuropathische Schmerzen. Sorgf\u00e4ltige Fu\u00dfpflege, denn eine Wunde, die man nicht sp\u00fcrt, wird nicht versorgt. Ein Herzschrittmacher bei Erregungsleitungsst\u00f6rungen. Eine Vitrektomie bei Glask\u00f6rperablagerungen, die das Sehen bedrohen, mit guter Erholung der Sehkraft. Augentropfen, Laser oder Operation beim Glaukom und k\u00fcnstliche Tr\u00e4nen gegen Trockenheit.<\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n\n\n\n<div class=\"wp-block-group aa-tp-support is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<h4 class=\"wp-block-heading\">Wenn das Herz betroffen ist<\/h4>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Weniger Salz, zusammen mit harntreibenden Mitteln (Diuretika), lindert Atemnot und Schwellungen. Bei unregelm\u00e4\u00dfigem Herzrhythmus verhindert eine Blutverd\u00fcnnung (Antikoagulation), dass sich im Herzen Gerinnsel bilden.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Wie bei der wild-type ATTR-Amyloidose k\u00f6nnen manche Medikamente, die bei gew\u00f6hnlicher Herzinsuffizienz routinem\u00e4\u00dfig gegeben werden, darunter Betablocker und Vasodilatatoren, die Lage verschlechtern und werden daher vermieden. Diese Entscheidung trifft Ihr Kardiologe. Setzen Sie eine Behandlung nie eigenm\u00e4chtig ab.<\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/section>\n\n<section id=\"family\" class=\"wp-block-group aa-section aa-section--cream aa-h-family is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<div class=\"wp-block-group aa-inner is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<div class=\"wp-block-group aa-centered-head is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<p class=\"aa-section-num wp-block-paragraph\">06<\/p>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\">Genetik und Familie<\/h2>\n\n\n\n<div class=\"aa-divider-dot\"><\/div>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Das unterscheidet ATTRv von allen anderen Formen der Amyloidose: Sie betrifft nie nur eine Person allein.<\/p>\n<\/div>\n\n\n\n<div class=\"wp-block-group aa-tp-treat-lead is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<div class=\"wp-block-group aa-tp-treat-lead__photo is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<figure class=\"wp-block-image size-large\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" width=\"1024\" height=\"683\" src=\"https:\/\/www.amyloidosisalliance.org\/wp-content\/uploads\/2026\/09\/an-extended-family-holding-hands-on-a-beach-at-sunset-1024x683.jpg\" alt=\"Eine Gro&#xDF;familie, die sich bei Sonnenuntergang am Strand an den H&#xE4;nden h&#xE4;lt\" class=\"wp-image-695\" srcset=\"https:\/\/www.amyloidosisalliance.org\/wp-content\/uploads\/2026\/09\/an-extended-family-holding-hands-on-a-beach-at-sunset-1024x683.jpg 1024w, https:\/\/www.amyloidosisalliance.org\/wp-content\/uploads\/2026\/09\/an-extended-family-holding-hands-on-a-beach-at-sunset-300x200.jpg 300w, https:\/\/www.amyloidosisalliance.org\/wp-content\/uploads\/2026\/09\/an-extended-family-holding-hands-on-a-beach-at-sunset-768x512.jpg 768w, https:\/\/www.amyloidosisalliance.org\/wp-content\/uploads\/2026\/09\/an-extended-family-holding-hands-on-a-beach-at-sunset-1536x1024.jpg 1536w\" sizes=\"auto, (max-width: 1024px) 100vw, 1024px\" \/><\/figure>\n<\/div>\n\n\n\n<div class=\"wp-block-group aa-tp-treat-lead__body is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<h3 class=\"wp-block-heading\">Eine Diagnose, die mehr als eine Person betrifft<\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">ATTRv wird autosomal-dominant vererbt: Die Variante stammt von einem Elternteil, und jedes Kind eines Tr\u00e4gers hat eine Wahrscheinlichkeit von eins zu zwei, sie seinerseits zu erben.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Tr\u00e4ger der Variante zu sein bedeutet nicht, dass die Krankheit in einem bestimmten Alter ausbricht: Zwei Menschen mit derselben Mutation k\u00f6nnen im Abstand von Jahrzehnten erkranken, und manche erkranken nie. Es bedeutet aber, regelm\u00e4\u00dfig untersucht zu werden.<\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n\n\n\n<div class=\"wp-block-group aa-tp-support is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<h4 class=\"wp-block-heading\">Pr\u00e4diktive Gendiagnostik<\/h4>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Sobald in einer Familie eine Mutation festgestellt wurde, kann Angeh\u00f6rigen ein Gentest angeboten werden. Wer die Variante tr\u00e4gt, aber keine Symptome hat, wird einmal im Jahr untersucht, damit die ersten Anzeichen erkannt werden, sobald sie auftreten, und nicht erst Jahre sp\u00e4ter.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Der Grund ist n\u00fcchtern: Sind die Sch\u00e4den einmal entstanden, sind sie in der Regel irreversibel. Ob Sie sich testen lassen, bleibt eine pers\u00f6nliche Entscheidung, die niemand allein abw\u00e4gen sollte: Ihr Zentrum ist da, um Ihnen beim Nachdenken zu helfen.<\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/section>\n\n<section id=\"follow-up\" class=\"wp-block-group aa-section aa-section--forest aa-tp-outlook is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<div class=\"wp-block-group aa-inner is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<div class=\"wp-block-group aa-tp-outlook__photo is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<figure class=\"wp-block-image size-large\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" width=\"1024\" height=\"1024\" src=\"https:\/\/www.amyloidosisalliance.org\/wp-content\/uploads\/2026\/09\/cells-under-a-fluorescence-microscope-1024x1024.jpg\" alt=\"Zellen unter einem Fluoreszenzmikroskop\" class=\"wp-image-696\" srcset=\"https:\/\/www.amyloidosisalliance.org\/wp-content\/uploads\/2026\/09\/cells-under-a-fluorescence-microscope-1024x1024.jpg 1024w, https:\/\/www.amyloidosisalliance.org\/wp-content\/uploads\/2026\/09\/cells-under-a-fluorescence-microscope-300x300.jpg 300w, https:\/\/www.amyloidosisalliance.org\/wp-content\/uploads\/2026\/09\/cells-under-a-fluorescence-microscope-150x150.jpg 150w, https:\/\/www.amyloidosisalliance.org\/wp-content\/uploads\/2026\/09\/cells-under-a-fluorescence-microscope-768x768.jpg 768w, https:\/\/www.amyloidosisalliance.org\/wp-content\/uploads\/2026\/09\/cells-under-a-fluorescence-microscope-1536x1536.jpg 1536w\" sizes=\"auto, (max-width: 1024px) 100vw, 1024px\" \/><\/figure>\n<\/div>\n\n\n\n<div class=\"wp-block-group aa-tp-outlook__body is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<p class=\"aa-section-num wp-block-paragraph\">07<\/p>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\">Nachsorge und Prognose<\/h2>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\">Ein fester Rhythmus<\/h4>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Eine neurologische Untersuchung alle sechs bis zw\u00f6lf Monate. Eine j\u00e4hrliche kardiologische Kontrolle: Untersuchung, EKG, Echokardiografie, BNP und Troponin, bei Bedarf mit Langzeit-EKG (Holter). Ist ein Herzschrittmacher eingesetzt, wird er alle sechs Monate kontrolliert. Gastroenterologie und Urologie werden je nach Bedarf hinzugezogen.<\/p>\n\n\n\n<h4 class=\"wp-block-heading\">Mehr als \u00c4rzte<\/h4>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Die Versorgung ist um ein multidisziplin\u00e4res Zentrum organisiert. Psychologen, Sozialarbeiter, Ergotherapeuten und Physiotherapeuten geh\u00f6ren dazu, denn eine Krankheit, die Nerven, Darm, Augen und Herz erreicht, erreicht auch ein ganzes Leben.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"aa-tp-outlook__closing wp-block-paragraph\">Unbehandelt f\u00fchrt die Krankheit unaufhaltsam zu zunehmender Behinderung. Fr\u00fch behandelt, nimmt sie einen anderen Verlauf. Darin liegt das ganze Argument f\u00fcr das Testen, und f\u00fcr das Testen von Familien.<\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/section>\n\n<section class=\"wp-block-group aa-section aa-section--white aa-tp-faq is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<div class=\"wp-block-group aa-inner is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<div class=\"wp-block-group aa-centered-head is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<p class=\"aa-section-num wp-block-paragraph\">FAQ<\/p>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\">H\u00e4ufige Fragen<\/h2>\n\n\n\n<div class=\"aa-divider-dot\"><\/div>\n<\/div>\n\n\n\n<div class=\"wp-block-group aa-acc is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<details class=\"wp-block-details is-layout-flow wp-block-details-is-layout-flow\"><summary>Werden meine Kinder es erben?<\/summary>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">ATTRv wird autosomal-dominant vererbt: Jedes Kind eines Tr\u00e4gers hat also eine Wahrscheinlichkeit von eins zu zwei, die Variante zu erben. Ein Gentest kann diese Frage direkt beantworten. Ob und wann Sie ihn machen, ist eine Entscheidung, bei der Ihr Zentrum Sie unterst\u00fctzen kann.<\/p>\n<\/details>\n\n\n\n<details class=\"wp-block-details is-layout-flow wp-block-details-is-layout-flow\"><summary>Wenn ich Tr\u00e4ger der Variante bin, werde ich dann krank?<\/summary>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Nicht unbedingt, und nicht in einem vorhersehbaren Alter. Symptome k\u00f6nnen ab dem fr\u00fchen Erwachsenenalter jederzeit auftreten, und das Erkrankungsalter h\u00e4ngt von der Variante und der famili\u00e4ren Herkunft ab: Zwei Menschen mit derselben Mutation k\u00f6nnen im Abstand von Jahrzehnten erkranken. Tr\u00e4ger ohne Symptome werden einmal im Jahr untersucht, damit die Krankheit ganz am Anfang erkannt wird.<\/p>\n<\/details>\n\n\n\n<details class=\"wp-block-details is-layout-flow wp-block-details-is-layout-flow\"><summary>Ist ATTRv dieselbe Krankheit wie ATTRwt?<\/summary>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">In beiden F\u00e4llen faltet sich dasselbe Protein fehlerhaft, aber aus unterschiedlichen Gr\u00fcnden. Bei der wild-type ATTR-Amyloidose ist das Gen normal, und allein das Alter macht das Protein instabil. Bei ATTRv ist es eine vererbte Mutation. Am Herzen k\u00f6nnen sich beide \u00e4hneln: Genau deshalb geh\u00f6rt ein Gentest zur Diagnose, und deshalb ist das Ergebnis f\u00fcr Ihre Angeh\u00f6rigen wichtig und nicht nur f\u00fcr Sie.<\/p>\n<\/details>\n\n\n\n<details class=\"wp-block-details is-layout-flow wp-block-details-is-layout-flow\"><summary>Lassen sich die Nervensch\u00e4den r\u00fcckg\u00e4ngig machen?<\/summary>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">In der Regel nicht. Die Folgen der Krankheit sind meist irreversibel, und die heutigen Behandlungen verlangsamen sie, statt sie r\u00fcckg\u00e4ngig zu machen. Deshalb wird so gro\u00dfer Wert auf die fr\u00fche Diagnose, die j\u00e4hrliche Untersuchung der Tr\u00e4ger und das Testen von Familien gelegt.<\/p>\n<\/details>\n\n\n\n<details class=\"wp-block-details is-layout-flow wp-block-details-is-layout-flow\"><summary>Was ist der Unterschied zwischen ATTRv-PN und ATTRv-CM?<\/summary>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Das Organ, in dem sich das Amyloid vor allem ablagert. Bei ATTRv-PN sind es die Nerven, bei ATTRv-CM das Herz. Doch die Unterscheidung ist in den Namen klarer als in der Klinik: Bei sehr vielen Patienten \u00fcberschneiden sich beide deutlich, und auch bei der polyneuropathischen Form ist das Herz h\u00e4ufig betroffen.<\/p>\n<\/details>\n<\/div>\n\n\n\n<div class=\"wp-block-group aa-tp-disclaimer is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Diese Seite dient der allgemeinen Information von Patienten, Familien und medizinischem Fachpersonal. Sie ersetzt keine \u00e4rztliche Beratung. Die Verf\u00fcgbarkeit der hier genannten Behandlungen ist von Land zu Land unterschiedlich. Besprechen Sie Ihre Situation immer mit Ihrem eigenen Behandlungsteam.<\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/section>\n\n<section class=\"wp-block-group aa-next aa-next--split is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<div class=\"wp-block-group aa-inner is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<div class=\"wp-block-group aa-next__head is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<p class=\"aa-section-num wp-block-paragraph\">Weiterlesen<\/p>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\">Weitere Formen<\/h2>\n<\/div>\n\n\n\n<div class=\"wp-block-group aa-next__grid is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<div class=\"wp-block-group aa-next-card is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><a href=\"https:\/\/www.amyloidosisalliance.org\/types-of-amyloidosis\/attrwt-amyloidosis\/\">ATTRwt<\/a><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Die wild-type Form: dasselbe Protein, instabil geworden durch das Alter statt durch eine Mutation.<\/p>\n<\/div>\n\n\n\n<div class=\"wp-block-group aa-next-card is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><a href=\"https:\/\/www.amyloidosisalliance.org\/types-of-amyloidosis\/al-amyloidosis\/\">AL-Amyloidose<\/a><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Die h\u00e4ufigste systemische Form, verursacht durch Leichtketten, die im Knochenmark gebildet werden.<\/p>\n<\/div>\n\n\n\n<div class=\"wp-block-group aa-next-card is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><a href=\"https:\/\/www.amyloidosisalliance.org\/types-of-amyloidosis\/aa-amyloidosis\/\">AA-Amyloidose<\/a><\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Eine Komplikation lang anhaltender Entz\u00fcndungen, die vor allem die Nieren betrifft.<\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/section>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Startseite\u203aAmyloidose\u203aArten der Amyloidose\u203aATTR-Amyloidose\u203aATTRv ATTR-Amyloidose ATTRv-Amyloidose Die heredit\u00e4re ATTR-Amyloidose, auch Varianten-ATTR-Amyloidose (ATTRv) genannt, wird durch eine krankheitsverursachende Variante im TTR-Gen verursacht, die von einem Elternteil vererbt wird. 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