{"id":2166,"date":"2026-07-10T16:07:22","date_gmt":"2026-07-10T14:07:22","guid":{"rendered":"https:\/\/www.amyloidosisalliance.org\/seltene-erbliche-amyloidosen\/"},"modified":"2026-10-21T17:37:40","modified_gmt":"2026-10-21T15:37:40","slug":"seltene-erbliche-amyloidosen","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/www.amyloidosisalliance.org\/de\/arten-der-amyloidose\/seltene-erbliche-amyloidosen\/","title":{"rendered":"Seltene erbliche Amyloidosen"},"content":{"rendered":"\n<nav class=\"wp-block-group aa-breadcrumb aa-events-hero__crumb is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\" aria-label=\"Breadcrumb\">\n\t\n\t<div class=\"aa-inner\"><a href=\"\/\">Startseite<\/a><span class=\"aa-breadcrumb__sep\">\u203a<\/span><span class=\"aa-breadcrumb__label\">Amyloidose<\/span><span class=\"aa-breadcrumb__sep\">\u203a<\/span><a href=\"https:\/\/www.amyloidosisalliance.org\/types-of-amyloidosis\/\">Arten der Amyloidose<\/a><span class=\"aa-breadcrumb__sep\">\u203a<\/span><a href=\"https:\/\/www.amyloidosisalliance.org\/de\/weitere-formen\/\">Weitere Formen<\/a><span class=\"aa-breadcrumb__sep\">\u203a<\/span><span class=\"aa-breadcrumb__current\">Seltene Amyloidosen<\/span><\/div>\n\t\n<\/nav>\n\n<section class=\"wp-block-group aa-events-hero aa-events-hero--art aa-events-hero--rare is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n\t\n\t<div class=\"wp-block-group aa-inner is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n\t\t<p class=\"aa-events-hero__kicker wp-block-paragraph\">Weitere Formen<\/p>\n\t\t<h1 class=\"wp-block-heading\">Seltene erbliche Amyloidosen<\/h1>\n\t\t<p class=\"wp-block-paragraph\">Neben Transthyretin kann sich eine Handvoll anderer vererbter Proteine fehlerhaft falten und Amyloid bilden. Diese Formen sind \u00e4u\u00dferst selten, sie haben kein eigenes klinisches Erkennungsmerkmal, und vor allem die Nieren tragen die Last. Das genaue Protein zu bestimmen, ist kein theoretisches Detail: Davon h\u00e4ngt die Behandlung ab.<\/p>\n\t<\/div>\n\t\n\t\n\t<div class=\"wp-block-group aa-events-hero__art is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n\t\t\n\t\t<figure class=\"wp-block-image size-full\"><img decoding=\"async\" src=\"\/wp-content\/themes\/amyloidosis-alliance\/assets\/images\/disease\/rare.svg\" alt=\"Schema: Mehrere verschiedene vererbte Proteine falten sich fehlerhaft, richten sich aus und lagern sich zu einer Amyloidfibrille zusammen\"\/><\/figure>\n\t\t\n\t<\/div>\n\t\n<\/section>\n\n<nav class=\"wp-block-group aa-anchorband is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\" aria-label=\"Section navigation\">\n\t\n\t<div class=\"wp-block-group aa-inner is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n\t\t\n\t\t<div class=\"wp-block-columns aa-anchor-cols is-layout-flex wp-container-core-columns-is-layout-b2e659ba wp-block-columns-is-layout-flex\">\n\t\t\t<div class=\"wp-block-column aa-anchor-item is-layout-flow wp-block-column-is-layout-flow\"><p class=\"num wp-block-paragraph\">01<\/p><p class=\"lbl wp-block-paragraph\"><a href=\"#what\">Worum geht es?<\/a><\/p><\/div>\n\t\t\t<div class=\"wp-block-column aa-anchor-item is-layout-flow wp-block-column-is-layout-flow\"><p class=\"num wp-block-paragraph\">02<\/p><p class=\"lbl wp-block-paragraph\"><a href=\"#proteins\">Die Proteine<\/a><\/p><\/div>\n\t\t\t<div class=\"wp-block-column aa-anchor-item is-layout-flow wp-block-column-is-layout-flow\"><p class=\"num wp-block-paragraph\">03<\/p><p class=\"lbl wp-block-paragraph\"><a href=\"#symptoms\">Symptome<\/a><\/p><\/div>\n\t\t\t<div class=\"wp-block-column aa-anchor-item is-layout-flow wp-block-column-is-layout-flow\"><p class=\"num wp-block-paragraph\">04<\/p><p class=\"lbl wp-block-paragraph\"><a href=\"#diagnosis\">Diagnose<\/a><\/p><\/div>\n\t\t\t<div class=\"wp-block-column aa-anchor-item is-layout-flow wp-block-column-is-layout-flow\"><p class=\"num wp-block-paragraph\">05<\/p><p class=\"lbl wp-block-paragraph\"><a href=\"#treatment\">Behandlung<\/a><\/p><\/div>\n\t\t\t<div class=\"wp-block-column aa-anchor-item is-layout-flow wp-block-column-is-layout-flow\"><p class=\"num wp-block-paragraph\">06<\/p><p class=\"lbl wp-block-paragraph\"><a href=\"#follow-up\">Nachsorge<\/a><\/p><\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\n\t<\/div>\n\t\n<\/nav>\n\n<section class=\"wp-block-group aa-section aa-section--white aa-what is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\" id=\"what\">\n\t\n\t<div class=\"wp-block-group aa-inner is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n\t\t\n\t\t<div class=\"wp-block-group is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n\t\t\t<p class=\"aa-section-num wp-block-paragraph\">01<\/p>\n\t\t\t<h2 class=\"wp-block-heading\">Worum geht es?<\/h2>\n\t\t\t\n\t\t\t<div class=\"wp-block-group aa-key-idea is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n\t\t\t\t<p class=\"aa-key-idea__label wp-block-paragraph\">Das Wichtigste<\/p>\n\t\t\t\t<p class=\"wp-block-paragraph\">Diese Formen lassen sich bei der klinischen Untersuchung nicht erkennen. Sie haben kein eigenes klinisches Erkennungsmerkmal. Erst die Bestimmung des Proteins zeigt dem Arzt, was zu tun ist.<\/p>\n\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\n\t\t<\/div>\n\t\t\n\t\t\n\t\t<div class=\"wp-block-group aa-what-cols is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n\t\t\t\n\t\t\t<div class=\"wp-block-group aa-what-col is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n\t\t\t\t<h4 class=\"wp-block-heading\">\u00dcber Transthyretin hinaus<\/h4>\n\t\t\t\t<p class=\"wp-block-paragraph\">Neben den Transthyretin-Amyloidosen gibt es mehrere andere erbliche Formen, die auf Mutationen ganz anderer Proteine zur\u00fcckgehen. Jede Mutation ver\u00e4ndert den genetischen Code so, dass sich ein Protein fehlerhaft faltet, und das fehlgefaltete Protein lagert sich als Amyloid ab.<\/p>\n\t\t\t\t<p class=\"wp-block-paragraph\">Transthyretin ist mit Abstand die h\u00e4ufigste Ursache der erblichen Formen. Die \u00fcbrigen auf dieser Seite beschriebenen Formen sind <strong>\u00e4u\u00dferst selten<\/strong>.<\/p>\n\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\n\t\t\t\n\t\t\t<div class=\"wp-block-group aa-what-col is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n\t\t\t\t<h4 class=\"wp-block-heading\">Kein eigenes Erkennungsmerkmal<\/h4>\n\t\t\t\t<p class=\"wp-block-paragraph\">Sie zeigen keine charakteristischen klinischen Merkmale. Nichts an den Symptomen weist auf ein bestimmtes Protein statt auf ein anderes hin: Deshalb werden sie so leicht \u00fcbersehen, und deshalb hat das Labor das letzte Wort.<\/p>\n\t\t\t\t<p class=\"wp-block-paragraph\">Die <strong>Nieren<\/strong> sind das Hauptziel. Welche anderen Organe betroffen sind, h\u00e4ngt ganz davon ab, welches Protein mutiert ist.<\/p>\n\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\n\t\t<\/div>\n\t\t\n\t<\/div>\n\t\n<\/section>\n\n<section class=\"wp-block-group aa-section aa-section--cream aa-r-proteins-sec is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\" id=\"proteins\">\n\t\n\t<div class=\"wp-block-group aa-inner is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n\t\t\n\t\t<div class=\"wp-block-group aa-centered-head is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n\t\t\t<p class=\"aa-section-num wp-block-paragraph\">02<\/p>\n\t\t\t<h2 class=\"wp-block-heading\">Die beteiligten Proteine<\/h2>\n\t\t\t<div class=\"aa-divider-dot\"><\/div>\n\t\t\t<p class=\"wp-block-paragraph\">Alle werden autosomal-dominant vererbt. Jede Form hat ihren eigenen Organbefall und, vor allem, ihre eigene Behandlung.<\/p>\n\t\t<\/div>\n\t\t\n\t\t\n\t\t<div class=\"wp-block-group aa-r-proteins is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n\t\t\t<div class=\"wp-block-group aa-rare-row is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\"><p class=\"aa-rare-row__name wp-block-paragraph\">AFib<\/p><p class=\"aa-rare-row__desc wp-block-paragraph\">Mutation der Fibrinogen-A-alpha-Kette. Eine ausschlie\u00dflich die Nieren betreffende Erkrankung und eine der h\u00e4ufigeren erblichen Formen in Westeuropa. Das Protein wird in der Leber gebildet, was eine Behandlungsm\u00f6glichkeit er\u00f6ffnet, die den anderen Formen fehlt.<\/p><\/div>\n\t\t\t<div class=\"wp-block-group aa-rare-row is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\"><p class=\"aa-rare-row__name wp-block-paragraph\">AApoAI<\/p><p class=\"aa-rare-row__desc wp-block-paragraph\">Mutation von Apolipoprotein A-I. Betrifft die Nieren, die Leber und die peripheren Nerven. Mehrere Mitglieder der Apolipoprotein-Familie k\u00f6nnen beteiligt sein: A-I, A-II, A-IV, C-II und C-III.<\/p><\/div>\n\t\t\t<div class=\"wp-block-group aa-rare-row is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\"><p class=\"aa-rare-row__name wp-block-paragraph\">ALys<\/p><p class=\"aa-rare-row__desc wp-block-paragraph\">Mutation von Lysozym. Im Vordergrund steht der Nierenbefall, dazu kommen Ablagerungen in der Leber. Das Protein wird von mehreren Geweben gebildet, nicht nur von der Leber, und das ver\u00e4ndert die Behandlung grundlegend.<\/p><\/div>\n\t\t\t<div class=\"wp-block-group aa-rare-row is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\"><p class=\"aa-rare-row__name wp-block-paragraph\">AGel<\/p><p class=\"aa-rare-row__desc wp-block-paragraph\">Mutation von Gelsolin. Verursacht vor allem eine Hirnnervenneuropathie und eine gittrige Hornhautdystrophie. Am h\u00e4ufigsten in Finnland.<\/p><\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\n\t<\/div>\n\t\n<\/section>\n\n<section class=\"wp-block-group aa-section aa-section--white aa-tp-symptoms is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\" id=\"symptoms\">\n\t\n\t<div class=\"wp-block-group aa-inner is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n\t\t\n\t\t<div class=\"wp-block-group aa-centered-head is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n\t\t\t<p class=\"aa-section-num wp-block-paragraph\">03<\/p>\n\t\t\t<h2 class=\"wp-block-heading\">Symptome<\/h2>\n\t\t\t<div class=\"aa-divider-dot\"><\/div>\n\t\t\t<p class=\"wp-block-paragraph\">Lange Zeit sp\u00fcrt man \u00fcberhaupt nichts, w\u00e4hrend sich die Ablagerungen still ansammeln. Wenn die Symptome kommen, sind es die einer Niere, die schon seit Jahren versagt.<\/p>\n\t\t<\/div>\n\t\t\n\t\t\n\t\t<div class=\"wp-block-group aa-tp-organs aa-tp-organs--major is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n\t\t\t<div class=\"wp-block-group aa-tp-organ is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\"><h3 class=\"wp-block-heading\">Die Nieren<\/h3><p class=\"aa-tp-organ__tag wp-block-paragraph\">Das Hauptziel<\/p><p class=\"wp-block-paragraph\">Die Anfangsphase verl\u00e4uft stumm: Das Amyloid setzt sich in der Niere fest, ohne sich bemerkbar zu machen. Sp\u00e4ter folgen geschwollene Kn\u00f6chel, Bluthochdruck, M\u00fcdigkeit, Bl\u00e4sse und Atemnot, die allgemeinen Symptome einer fortgeschrittenen Niereninsuffizienz.<\/p><\/div>\n\t\t\t<div class=\"wp-block-group aa-tp-organ is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\"><h3 class=\"wp-block-heading\">Andere Organe<\/h3><p class=\"aa-tp-organ__tag wp-block-paragraph\">Das h\u00e4ngt vom Protein ab<\/p><p class=\"wp-block-paragraph\">\u00dcber die Nieren hinaus \u00e4ndert sich das Bild von einer Mutation zur anderen: die Leber, die peripheren Nerven, die Hornhaut. Zwei Menschen mit denselben Symptomen k\u00f6nnen zwei verschiedene Krankheiten haben.<\/p><\/div>\n\t\t\t<div class=\"wp-block-group aa-tp-organ is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\"><h3 class=\"wp-block-heading\">Was die Untersuchungen zeigen<\/h3><p class=\"aa-tp-organ__tag wp-block-paragraph\">Vor den Symptomen<\/p><p class=\"wp-block-paragraph\">Eiwei\u00df im Urin, die sogenannte Proteinurie, ist oft der erste auff\u00e4llige Befund. Ein steigender Kreatininwert im Blut zeigt, dass die Niere nicht mehr so filtert, wie sie sollte.<\/p><\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\n\t\t\n\t\t<div class=\"wp-block-group aa-tp-flags is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n\t\t\t\n\t\t\t<div class=\"wp-block-group aa-tp-flags__photo is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n\t\t\t\t<figure class=\"wp-block-image size-large\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" width=\"1024\" height=\"683\" src=\"https:\/\/www.amyloidosisalliance.org\/wp-content\/uploads\/2026\/09\/a-patient-and-a-clinician-reviewing-results-together-1024x683.jpg\" alt=\"Eine Patientin und ein Arzt besprechen gemeinsam Befunde\" class=\"wp-image-687\" srcset=\"https:\/\/www.amyloidosisalliance.org\/wp-content\/uploads\/2026\/09\/a-patient-and-a-clinician-reviewing-results-together-1024x683.jpg 1024w, https:\/\/www.amyloidosisalliance.org\/wp-content\/uploads\/2026\/09\/a-patient-and-a-clinician-reviewing-results-together-300x200.jpg 300w, https:\/\/www.amyloidosisalliance.org\/wp-content\/uploads\/2026\/09\/a-patient-and-a-clinician-reviewing-results-together-768x512.jpg 768w, https:\/\/www.amyloidosisalliance.org\/wp-content\/uploads\/2026\/09\/a-patient-and-a-clinician-reviewing-results-together-1536x1024.jpg 1536w\" sizes=\"auto, (max-width: 1024px) 100vw, 1024px\" \/><\/figure>\n\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\n\t\t\t\n\t\t\t<div class=\"wp-block-group aa-tp-flags__body is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n\t\t\t\t<h3 class=\"wp-block-heading\">Wann Sie \u00e4rztlichen Rat suchen sollten<\/h3>\n\t\t\t\t<p class=\"wp-block-paragraph\">Keines dieser Zeichen ist spezifisch f\u00fcr eine Amyloidose. Die Frage stellen sollte man, wenn sie zusammen mit einer famili\u00e4ren Vorgeschichte der Krankheit auftreten.<\/p>\n\t\t\t\t\n\t\t\t\t<ul class=\"wp-block-list aa-tp-flags__list\">\n\t\t\t\t\t<li>Geschwollene Kn\u00f6chel<\/li>\n\t\t\t\t\t<li>Bluthochdruck<\/li>\n\t\t\t\t\t<li>M\u00fcdigkeit und Bl\u00e4sse<\/li>\n\t\t\t\t\t<li>Atemnot<\/li>\n\t\t\t\t\t<li>Eiwei\u00df im Urin<\/li>\n\t\t\t\t\t<li>Ein steigender Kreatininwert in den Blutwerten<\/li>\n\t\t\t\t\t<li>Eine Amyloidose bei einem Elternteil, einem Geschwister oder einem Kind<\/li>\n\t\t\t\t<\/ul>\n\t\t\t\t\n\t\t\t\t\n\t\t\t\t<div class=\"wp-block-group aa-tp-alert is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n\t\t\t\t\t<p class=\"wp-block-paragraph\">Lange Zeit sp\u00fcrt man nichts. Die Ablagerungen sammeln sich unbemerkt in der Niere an, und das erste Zeichen ist oft ein Laborwert.<\/p>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\n\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\n\t\t<\/div>\n\t\t\n\t<\/div>\n\t\n<\/section>\n\n<section class=\"wp-block-group aa-section aa-section--cream aa-tp-dx is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\" id=\"diagnosis\">\n\t\n\t<div class=\"wp-block-group aa-inner is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n\t\t\n\t\t<div class=\"wp-block-group aa-tp-dx__body is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n\t\t\t<p class=\"aa-section-num wp-block-paragraph\">04<\/p>\n\t\t\t<h2 class=\"wp-block-heading\">Wie sie diagnostiziert werden<\/h2>\n\t\t\t<p class=\"aa-tp-dx__intro wp-block-paragraph\">Da nichts im klinischen Bild eine dieser Formen von einer anderen unterscheidet, beruht die gesamte Diagnose auf dem Labor und am Ende auf einem Gen.<\/p>\n\t\t\t\n\t\t\t<div class=\"wp-block-group aa-tp-dx__steps is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n\t\t\t\t<div class=\"wp-block-group aa-tp-dx__step is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\"><p class=\"aa-tp-dx__step-num wp-block-paragraph\">01<\/p><h4 class=\"wp-block-heading\">Eine famili\u00e4re Vorgeschichte<\/h4><p class=\"wp-block-paragraph\">Amyloidose bei Eltern, Geschwistern oder Kindern. Mehrere betroffene Familienmitglieder deuten auf eine genetische Form hin, doch ein einzelner, isolierter Fall ist durchaus m\u00f6glich.<\/p><\/div>\n\t\t\t\t<div class=\"wp-block-group aa-tp-dx__step is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\"><p class=\"aa-tp-dx__step-num wp-block-paragraph\">02<\/p><h4 class=\"wp-block-heading\">Das Amyloid finden<\/h4><p class=\"wp-block-paragraph\">Eine Biopsie an einer leicht zug\u00e4nglichen Stelle: Speicheldr\u00fcsen, Verdauungstrakt. Meist ist es jedoch eine Nierenbiopsie, die ganz ohne Verdacht auf Amyloidose entnommen wurde, die sie aufdeckt. Die Kongorot-F\u00e4rbung best\u00e4tigt die Ablagerungen.<\/p><\/div>\n\t\t\t\t<div class=\"wp-block-group aa-tp-dx__step is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\"><p class=\"aa-tp-dx__step-num wp-block-paragraph\">03<\/p><h4 class=\"wp-block-heading\">Den Typ bestimmen<\/h4><p class=\"wp-block-paragraph\">Die Immunhistochemie mit Antik\u00f6rpern, die f\u00fcr jedes Protein spezifisch sind, grenzt ein, welches Protein sich abgelagert hat.<\/p><\/div>\n\t\t\t\t<div class=\"wp-block-group aa-tp-dx__step is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\"><p class=\"aa-tp-dx__step-num wp-block-paragraph\">04<\/p><h4 class=\"wp-block-heading\">Der Gentest<\/h4><p class=\"wp-block-paragraph\">Er ist die ma\u00dfgebliche Methode. Er benennt das Protein, und indem er es benennt, benennt er die Behandlung.<\/p><\/div>\n\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\n\t\t<\/div>\n\t\t\n\t\t\n\t\t<div class=\"wp-block-group aa-tp-dx__photo is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n\t\t\t<figure class=\"wp-block-image size-large\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" width=\"1024\" height=\"643\" src=\"https:\/\/www.amyloidosisalliance.org\/wp-content\/uploads\/2026\/09\/a-laboratory-technician-pipetting-samples-into-tubes-1024x643.jpg\" alt=\"Eine Labormitarbeiterin pipettiert Proben in R&#xF6;hrchen\" class=\"wp-image-688\" srcset=\"https:\/\/www.amyloidosisalliance.org\/wp-content\/uploads\/2026\/09\/a-laboratory-technician-pipetting-samples-into-tubes-1024x643.jpg 1024w, https:\/\/www.amyloidosisalliance.org\/wp-content\/uploads\/2026\/09\/a-laboratory-technician-pipetting-samples-into-tubes-300x188.jpg 300w, https:\/\/www.amyloidosisalliance.org\/wp-content\/uploads\/2026\/09\/a-laboratory-technician-pipetting-samples-into-tubes-768x482.jpg 768w, https:\/\/www.amyloidosisalliance.org\/wp-content\/uploads\/2026\/09\/a-laboratory-technician-pipetting-samples-into-tubes-1536x964.jpg 1536w\" sizes=\"auto, (max-width: 1024px) 100vw, 1024px\" \/><\/figure>\n\t\t<\/div>\n\t\t\n\t<\/div>\n\t\n<\/section>\n\n<section class=\"wp-block-group aa-section aa-section--white aa-treating is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\" id=\"treatment\">\n\t\n\t<div class=\"wp-block-group aa-inner is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n\t\t\n\t\t<div class=\"wp-block-group aa-centered-head is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n\t\t\t<p class=\"aa-section-num wp-block-paragraph\">05<\/p>\n\t\t\t<h2 class=\"wp-block-heading\">Behandlung<\/h2>\n\t\t\t<div class=\"aa-divider-dot\"><\/div>\n\t\t\t<p class=\"wp-block-paragraph\">Deshalb ist eine genaue Diagnose so wichtig.<\/p>\n\t\t<\/div>\n\t\t\n\t\t\n\t\t<div class=\"wp-block-group aa-tp-alert aa-tp-alert--wide is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n\t\t\t<p class=\"wp-block-paragraph\">Die Symptome k\u00f6nnen von einer seltenen Form zur anderen identisch sein, w\u00e4hrend die Behandlungen v\u00f6llig verschieden sind. Genau festzustellen, um welche Form es sich handelt, ver\u00e4ndert, was getan werden kann.<\/p>\n\t\t<\/div>\n\t\t\n\t\t\n\t\t<div class=\"wp-block-group aa-tp-treat-lead is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n\t\t\t\n\t\t\t<div class=\"wp-block-group aa-tp-treat-lead__photo is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n\t\t\t\t<figure class=\"wp-block-image size-large\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" width=\"1024\" height=\"683\" src=\"https:\/\/www.amyloidosisalliance.org\/wp-content\/uploads\/2026\/09\/surgeons-at-work-in-an-operating-theatre-1024x683.jpg\" alt=\"Chirurgen bei der Arbeit in einem Operationssaal\" class=\"wp-image-689\" srcset=\"https:\/\/www.amyloidosisalliance.org\/wp-content\/uploads\/2026\/09\/surgeons-at-work-in-an-operating-theatre-1024x683.jpg 1024w, https:\/\/www.amyloidosisalliance.org\/wp-content\/uploads\/2026\/09\/surgeons-at-work-in-an-operating-theatre-300x200.jpg 300w, https:\/\/www.amyloidosisalliance.org\/wp-content\/uploads\/2026\/09\/surgeons-at-work-in-an-operating-theatre-768x512.jpg 768w, https:\/\/www.amyloidosisalliance.org\/wp-content\/uploads\/2026\/09\/surgeons-at-work-in-an-operating-theatre-1536x1024.jpg 1536w\" sizes=\"auto, (max-width: 1024px) 100vw, 1024px\" \/><\/figure>\n\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\n\t\t\t\n\t\t\t<div class=\"wp-block-group aa-tp-treat-lead__body is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n\t\t\t\t<h3 class=\"wp-block-heading\">Die Bildung an der Quelle stoppen<\/h3>\n\t\t\t\t<p class=\"wp-block-paragraph\">Die urs\u00e4chliche Behandlung besteht darin, die Bildung des mutierten Proteins zu unterbinden. Das ist nur m\u00f6glich, wenn das Protein in der Leber gebildet wird, denn eine Leber kann ersetzt werden.<\/p>\n\t\t\t\t<p class=\"wp-block-paragraph\">Die Fibrinogen-alpha-Kette wird in der Leber gebildet, eine Lebertransplantation setzt also an der Ursache an. Lysozym wird von mehreren Geweben gleichzeitig gebildet, und keine Transplantation kann sie alle entfernen. Gleiches Nierenversagen, gleiches Bild unter dem Mikroskop, entgegengesetzte Schlussfolgerungen.<\/p>\n\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\n\t\t<\/div>\n\t\t\n\t\t\n\t\t<div class=\"wp-block-group aa-treating-grid is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n\t\t\t<div class=\"wp-block-group aa-treating-card is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\"><span class=\"aa-icon-tile\"><svg aria-hidden=\"true\" focusable=\"false\" width=\"24\" height=\"24\" viewbox=\"0 0 24 24\" fill=\"none\" stroke=\"currentColor\" stroke-width=\"1.75\" stroke-linecap=\"round\" stroke-linejoin=\"round\"><path d=\"M4 3v10a4 4 0 0 0 8 0V7a3 3 0 0 1 6 0v8\"><\/path><circle cx=\"18\" cy=\"18\" r=\"3\"><\/circle><\/svg><\/span><h3 class=\"wp-block-heading\">Lebertransplantation<\/h3><p class=\"wp-block-paragraph\">M\u00f6glich, wenn das mutierte Protein in der Leber gebildet wird, wie bei der Fibrinogen-alpha-Kette. Keine Option bei Lysozym, das von mehreren Geweben gebildet wird.<\/p><\/div>\n\t\t\t<div class=\"wp-block-group aa-treating-card is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\"><span class=\"aa-icon-tile\"><svg aria-hidden=\"true\" focusable=\"false\" width=\"24\" height=\"24\" viewbox=\"0 0 24 24\" fill=\"none\" stroke=\"currentColor\" stroke-width=\"1.75\" stroke-linecap=\"round\" stroke-linejoin=\"round\"><path d=\"M12 22a7 7 0 0 0 7-7c0-2-1-3.9-3-5.5s-3.5-4-4-6.5c-.5 2.5-2 4.9-4 6.5S5 13 5 15a7 7 0 0 0 7 7z\"><\/path><\/svg><\/span><h3 class=\"wp-block-heading\">Dialyse<\/h3><p class=\"wp-block-paragraph\">Wenn die Nieren ihre Arbeit nicht mehr leisten k\u00f6nnen, \u00fcbernimmt die Dialyse. Sie erh\u00e4lt am Leben, wirkt aber nicht auf die Ursache.<\/p><\/div>\n\t\t\t<div class=\"wp-block-group aa-treating-card is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\"><span class=\"aa-icon-tile\"><svg aria-hidden=\"true\" focusable=\"false\" width=\"24\" height=\"24\" viewbox=\"0 0 24 24\" fill=\"none\" stroke=\"currentColor\" stroke-width=\"1.75\" stroke-linecap=\"round\" stroke-linejoin=\"round\"><path d=\"M22 11.08V12a10 10 0 1 1-5.93-9.14\"><\/path><polyline points=\"22 4 12 14.01 9 11.01\"><\/polyline><\/svg><\/span><h3 class=\"wp-block-heading\">Nierentransplantation<\/h3><p class=\"wp-block-paragraph\">Oft m\u00f6glich und oft entscheidend. Sie ersetzt jedoch das Organ, nicht die Quelle: Die Krankheit kann in der transplantierten Niere wiederkehren.<\/p><\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\n\t<\/div>\n\t\n<\/section>\n\n<section class=\"wp-block-group aa-section aa-section--forest aa-tp-outlook is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\" id=\"follow-up\">\n\t\n\t<div class=\"wp-block-group aa-inner is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n\t\t\n\t\t<div class=\"wp-block-group aa-tp-outlook__photo is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n\t\t\t<figure class=\"wp-block-image size-large\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" width=\"1024\" height=\"683\" src=\"https:\/\/www.amyloidosisalliance.org\/wp-content\/uploads\/2026\/09\/a-clinician-discussing-medical-imaging-with-a-patient-1024x683.jpg\" alt=\"Ein Arzt bespricht mit einem Patienten medizinische Bilder\" class=\"wp-image-690\" srcset=\"https:\/\/www.amyloidosisalliance.org\/wp-content\/uploads\/2026\/09\/a-clinician-discussing-medical-imaging-with-a-patient-1024x683.jpg 1024w, https:\/\/www.amyloidosisalliance.org\/wp-content\/uploads\/2026\/09\/a-clinician-discussing-medical-imaging-with-a-patient-300x200.jpg 300w, https:\/\/www.amyloidosisalliance.org\/wp-content\/uploads\/2026\/09\/a-clinician-discussing-medical-imaging-with-a-patient-768x512.jpg 768w, https:\/\/www.amyloidosisalliance.org\/wp-content\/uploads\/2026\/09\/a-clinician-discussing-medical-imaging-with-a-patient-1536x1024.jpg 1536w\" sizes=\"auto, (max-width: 1024px) 100vw, 1024px\" \/><\/figure>\n\t\t<\/div>\n\t\t\n\t\t\n\t\t<div class=\"wp-block-group aa-tp-outlook__body is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n\t\t\t<p class=\"aa-section-num wp-block-paragraph\">06<\/p>\n\t\t\t<h2 class=\"wp-block-heading\">Nachsorge<\/h2>\n\t\t\t<h4 class=\"wp-block-heading\">Die Nieren im Blick behalten<\/h4>\n\t\t\t<p class=\"wp-block-paragraph\">Die Nachsorge richtet sich nach der Nierenfunktion. Sie wird gemessen und immer wieder gemessen, denn sie bestimmt, wie die Krankheit verl\u00e4uft und wann eine Transplantation notwendig wird.<\/p>\n\t\t\t<h4 class=\"wp-block-heading\">Ein unvorhersehbarer Verlauf<\/h4>\n\t\t\t<p class=\"wp-block-paragraph\">Wie diese Krankheiten fortschreiten, l\u00e4sst sich nicht vorhersagen. Die Nierenfunktion kann \u00fcber viele Jahre langsam nachlassen oder auch rasch. Gerade diese Unvorhersehbarkeit ist der Grund, warum die \u00dcberwachung kontinuierlich und nicht nur gelegentlich erfolgt.<\/p>\n\t\t\t<p class=\"aa-tp-outlook__closing wp-block-paragraph\">Ihre Seltenheit ist die Schwierigkeit. Erst die Bestimmung des Proteins macht aus einer Krankheit, die niemand behandeln kann, eine behandelbare.<\/p>\n\t\t<\/div>\n\t\t\n\t<\/div>\n\t\n<\/section>\n\n<section class=\"wp-block-group aa-section aa-section--white aa-tp-faq is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n\t\n\t<div class=\"wp-block-group aa-inner is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n\t\t\n\t\t<div class=\"wp-block-group aa-centered-head is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n\t\t\t<p class=\"aa-section-num wp-block-paragraph\">FAQ<\/p>\n\t\t\t<h2 class=\"wp-block-heading\">H\u00e4ufige Fragen<\/h2>\n\t\t\t<div class=\"aa-divider-dot\"><\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\n\t\t\n\t\t<div class=\"wp-block-group aa-acc is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n\t\t\t\n\t\t\t<details class=\"wp-block-details is-layout-flow wp-block-details-is-layout-flow\"><summary>Sind diese Formen erblich?<\/summary>\n\t\t\t<p class=\"wp-block-paragraph\">Ja. Sie werden autosomal-dominant vererbt, wie die erbliche ATTR-Amyloidose. Eine Mutation bei einem Elternteil gen\u00fcgt. Dennoch ist ein isolierter Fall in einer Familie ohne bekannte Vorgeschichte durchaus m\u00f6glich.<\/p>\n\t\t\t<\/details>\n\t\t\t\n\t\t\t\n\t\t\t<details class=\"wp-block-details is-layout-flow wp-block-details-is-layout-flow\"><summary>Warum ist das genaue Protein so wichtig?<\/summary>\n\t\t\t<p class=\"wp-block-paragraph\">Weil die Behandlungen fast nichts gemeinsam haben, w\u00e4hrend die Symptome nicht zu unterscheiden sein k\u00f6nnen. Eine Lebertransplantation setzt bei der Fibrinogen-Form an der Ursache an und kann bei der Lysozym-Form nichts ausrichten. Zwei Patienten mit gleicherma\u00dfen versagenden Nieren brauchen zwei verschiedene Antworten, und nur das Labor kann sagen, welche.<\/p>\n\t\t\t<\/details>\n\t\t\t\n\t\t\t\n\t\t\t<details class=\"wp-block-details is-layout-flow wp-block-details-is-layout-flow\"><summary>Kann ich mich testen lassen?<\/summary>\n\t\t\t<p class=\"wp-block-paragraph\">Es gibt einen Gentest, und er ist die ma\u00dfgebliche Methode. In Frankreich ist er gesetzlich geregelt: nur f\u00fcr Erwachsene, mit vorausgehenden Gespr\u00e4chen bei einem Psychologen, und die Ergebnisse liegen erst nach mehreren Wochen vor. Die Untersuchung beginnt in der Regel bei den Geschwistern und den erwachsenen Kindern. Die Regeln unterscheiden sich von Land zu Land: Ihr Zentrum sagt Ihnen, was an Ihrem Wohnort gilt.<\/p>\n\t\t\t<\/details>\n\t\t\t\n\t\t\t\n\t\t\t<details class=\"wp-block-details is-layout-flow wp-block-details-is-layout-flow\"><summary>Welches Organ ist betroffen?<\/summary>\n\t\t\t<p class=\"wp-block-paragraph\">Vor allem die Niere, bei all diesen Formen. Dar\u00fcber hinaus h\u00e4ngt es vom Protein ab: Auch die Leber, die peripheren Nerven oder die Hornhaut k\u00f6nnen betroffen sein. Keine Kombination von Symptomen erlaubt es, eine Form von einer anderen zu unterscheiden.<\/p>\n\t\t\t<\/details>\n\t\t\t\n\t\t\t\n\t\t\t<details class=\"wp-block-details is-layout-flow wp-block-details-is-layout-flow\"><summary>Heilt eine Nierentransplantation die Krankheit?<\/summary>\n\t\t\t<p class=\"wp-block-paragraph\">Nein. Sie ersetzt das versagende Organ, nicht das Protein, das es zerst\u00f6rt hat, und die Krankheit kann in der transplantierten Niere wiederkehren. Wird das mutierte Protein in der Leber gebildet, setzt eine Lebertransplantation dagegen an der Ursache an: ein weiterer Grund, warum es sich lohnt, auf die genaue Diagnose zu warten.<\/p>\n\t\t\t<\/details>\n\t\t\t\n\t\t<\/div>\n\t\t\n\t\t\n\t\t<div class=\"wp-block-group aa-tp-disclaimer is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n\t\t\t<p class=\"wp-block-paragraph\">Diese Seite dient der allgemeinen Information von Patienten, Familien und medizinischem Fachpersonal. Sie ersetzt keine \u00e4rztliche Beratung. Der Weg zum Gentest, die Voraussetzungen f\u00fcr eine Transplantation und der Zugang zu spezialisierten Behandlungen sind von Land zu Land unterschiedlich. Besprechen Sie Ihre Situation immer mit Ihrem eigenen Behandlungsteam.<\/p>\n\t\t<\/div>\n\t\t\n\t<\/div>\n\t\n<\/section>\n\n<section class=\"wp-block-group aa-next aa-next--split is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n\t\n\t<div class=\"wp-block-group aa-inner is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n\t\t\n\t\t<div class=\"wp-block-group aa-next__head is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n\t\t\t<p class=\"aa-section-num wp-block-paragraph\">Weiterlesen<\/p>\n\t\t\t<h2 class=\"wp-block-heading\">Weitere Formen<\/h2>\n\t\t<\/div>\n\t\t\n\t\t\n\t\t<div class=\"wp-block-group aa-next__grid is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\">\n\t\t\t<div class=\"wp-block-group aa-next-card is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\"><h3 class=\"wp-block-heading\"><a href=\"https:\/\/www.amyloidosisalliance.org\/types-of-amyloidosis\/localised-amyloidosis\/\">Lokalisierte Amyloidose<\/a><\/h3><p class=\"wp-block-paragraph\">Ablagerungen, die auf eine einzige Stelle begrenzt sind, mit einer im Allgemeinen deutlich besseren Prognose.<\/p><\/div>\n\t\t\t<div class=\"wp-block-group aa-next-card is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\"><h3 class=\"wp-block-heading\"><a href=\"https:\/\/www.amyloidosisalliance.org\/types-of-amyloidosis\/attrv-amyloidosis\/\">ATTRv<\/a><\/h3><p class=\"wp-block-paragraph\">Die andere erbliche Amyloidose, mit Abstand die h\u00e4ufigste von ihnen.<\/p><\/div>\n\t\t\t<div class=\"wp-block-group aa-next-card is-layout-flow wp-block-group-is-layout-flow\"><h3 class=\"wp-block-heading\"><a href=\"https:\/\/www.amyloidosisalliance.org\/types-of-amyloidosis\/aa-amyloidosis\/\">AA-Amyloidose<\/a><\/h3><p class=\"wp-block-paragraph\">Nicht erblich, aber die andere Amyloidose, bei der vor allem die Niere betroffen ist.<\/p><\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\n\t<\/div>\n\t\n<\/section>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Startseite\u203aAmyloidose\u203aArten der Amyloidose\u203aWeitere Formen\u203aSeltene Amyloidosen Weitere Formen Seltene erbliche Amyloidosen Neben Transthyretin kann sich eine Handvoll anderer vererbter Proteine fehlerhaft falten und Amyloid bilden. 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